Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, Цхарцотова болест, Лу Геригова болест, болест моторних неурона) је прогресивна неуролошка болест од које је, између осталог, боловао. изванредног физичара Стивена Хокинга. Код њега је амиотрофична латерална склероза попримила изузетно хроничну форму. Прошло је више од 50 година од тренутка њене дијагнозе у 21. години до њене смрти. Суштина АЛС-а је парализа моторних неурона, што доводи до постепеног оштећења функција свих мишића у телу и, последично, до смрти. Који су узроци и симптоми амиотрофичне латералне склерозе? Како је лечење и рехабилитација пацијената са АЛС? Каква је прогноза за АЛС?

Садржај:

  1. Амиотрофична латерална склероза (СЛА, АЛС) - узрокује
  2. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - симптоми
  3. Амиотрофична латерална склероза (СЛА, АЛС) - дијагноза
  4. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - лечење, рехабилитација и прогноза
  5. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - дијета

Амиотрофична латерална склероза(латиницаСЛА сцлеросис латералис амиотропхица , енглескиАЛС амиотрофична латерална склероза , Цхарцотова болест, Лоу Гехригова болест, болест моторних неурона) је прогресивна неуролошка болест. Његова суштина је постепена парализа периферних нервних влакана одговорних за моторичке функције мишића и неурона у мозгу одговорних за кретање. Ова парализа неизбежно води у смрт.

Амиотрофична латерална склероза обично погађа старије особе (60-70 година), обично мушкарце. Младима се дијагностикује много ређе, али се дешава да је – као што је био случај са Лу Герингом – умро 2 године након дијагнозе, у 38. години. Међутим, можда најпознатији пацијент на свету са амиотрофичном латералном склерозом био је Стивен Хокинг, који је живео више од 50 година од своје дијагнозе у 21. години (1963. године).

>>>Степхен Хавкинг је мртав. Изванредни научник умро је у 76. години <п

>>>Стивен Хокинг - цитати, жена, филм, болест, деца. Изванредни научник је мртав <п

Амиотрофична латерална склероза - Узроци

Узрок болести је углавном непознат, мадапостоје генетски фактори ризика за ову болест1Већина аутора подржава хипотезу о комплексној етиологији за АЛС која настаје интеракцијом генетских фактора са факторима средине.1

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - симптоми

Оштећење периферних нервних влакана доводи до:

  • слабост мишића, пареза или атрофија - тада се јављају проблеми у кретању, односно чешће спуштање предмета, посртање или превртање услед слабости и делимичне атрофије мишића и евентуално њихове укочености. Уочљива је делимична атрофија мишића шака, шака и ногу, посебно у оквиру тзв. рамени појас, односно руке, лопатице, кључне кости

СЛА је прогресиван, што значи да слабост мишића и губитак који су горе поменути почињу да се гомилају. Пацијент који није био у стању да изврши прецизне покрете руку, на пример да закопча дугмад, неће моћи да изврши ову активност како се болест развија.

  • контрактура мишића
  • тремор мишића - Како болест напредује, слабост мишића може у почетку да утиче, на пример, само на мишиће шаке. Тада пацијент може доживети грчеве мишића руку, слабост и друге чудне сензације. Пацијенти понекад описују дрхтање као „црви који пузе испод коже“, који се у почетку појављују углавном на рукама. Тек временом се јавља пареза шаке, а затим пареза целог екстремитета. Треба имати на уму да пацијент, иако не може да се креће, не губи осећај јер болест не напада неуроне одговорне за примање стимулуса
  • парализа погађа све мишиће, укључујући главу и врат, стога симптом АЛС-а значи и потешкоће са држањем главе, говором, жвакањем и гутањем (због атрофије мишића језика, мимичких мишића и мишићи једњака)

Спорије ходање због чешћих падова довешће до употребе оквира за ходање све док употреба колица не постане неопходна.

Када болест захвати интеркосталне мишиће и дијафрагму, то доводи до респираторне инсуфицијенције и смрти.

Амиотрофична латерална склероза (СЛА, АЛС) - дијагноза

Да би се проценио учинак мишића и напредовање болести, ради се следеће:1

  • електрофизиолошки тестови - изводе се код пацијената са сумњом на АЛС како би се потврдило укључивање доњег моторног неурона и искључили други процеси болести
  • ЕМГ (мишићна електромиографија) - пружа доказе о укључености моторних ћелијау мозгу
  • ЕНГ (мишићна електронеурографија) - ради се у циљу искључивања болести периферних нерава и болести неуромишићног споја
  • Транскранијална магнетна стимулација (ТМС) - омогућава неинвазивну процену кортико-моторних путева
  • магнетна резонанца (МРИ)

Симптоми амиотрофичне латералне склерозе могу личити на симптоме других болести. Око 10% пацијената за које се у почетку сумња на АЛС има друго стање1Стога, у диференцијалној дијагнози, треба узети у обзир следеће:

  • мултифокална моторна неуропатија блока проводљивости
  • миастенија гравис
  • мултипла склероза
  • паски бенд
  • постполио тим
  • Денни-Бровн-Фолеи синдром (благе фасцикулације и грчеви, који се јављају код здравствених радника који су упознати са болешћу; они не развијају слабост мишића или атрофију)
  • Хираиама синдром (губљење мишића једног екстремитета)

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - лечење, рехабилитација и прогноза

Лечење амиотрофичне латералне склерозе има за циљ да ублажи симптоме болести и успори њен ток. У терапији се користи Рилузол - лек који смањује спастичност мишића. Неопходна је и санација (најбоље у води), која нпр. ће активирати очуване функције мишића и спречити укоченост зглобова.

У узнапредовалом стадијуму болести, када су мишићи у устима и једњаку парализовани, неопходна је логопедска терапија и посебна дијета. У случају значајног слабљења рефлекса гутања, користи се храњење кроз гастричну сонду или гастростому.

Просечно време преживљавања од појаве симптома болести је 3 године, али се дешава да пацијент живи дуже од 10 година.

Стивен Хокинг је преживео пола века АЛС-а

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - дијета

Чест симптом код АЛС-а је дисфагија - поремећај гутања. Узрокује повећан ризик од аспирације, неухрањености, губитка тежине и дехидрације. Код АЛС долази до повећаног метаболичког напора, стога пацијентима треба повећан унос калорија.1

Шта можемо да урадимо да избегнемо проблеме са гутањем?2

Ако имате проблема са узимањем пилула у облику пилула, згњечите их и покушајте да их узмете са јогуртом или густим соковима (не бистрим течностима).

  • избегавајте да једете лежећи јер то може довести до гушења
  • једите седећи усправно. Можете користити јастук који се убацује између леђа и наслона лумбалног седиштакичму, што ће олакшати одржавање правог положаја. Ако не можете сами да држите главу, можете да носите протезу током оброка
  • Када планирате оброке, претпоставите да ће време за јело бити дуже, ако једете мирно и без стреса
  • немојте јести у журби. Уверите се да атмосфера током оброка буде весела
  • учините најбоље што можете, жваћи сваки залогај
  • избегавајте да једете суву и прашкасту храну, на пример колачиће или хлеб од интегралног брашна, јер могу да се угуше
  • немојте нагињати главу уназад када гутате јер се у овом положају лакше гушите. Међутим, ако имате проблема са гутањем залогаја, покушајте да благо нагнете главу напред, јер је у овом положају лакше прогутати
  • када имате потешкоћа са гутањем чврсте хране, покушајте да модификујете своју исхрану на полутечну, тј. мешајте храну, користите супе, али густе и хранљиве, оброке, кашице, итд. Имајте на уму да ова дијета садржи адекватне количине нутритивне вредности потребно пацијенту

У складу са тренутним смерницама, треба размотрити увођење алтернативног начина храњења када је телесна тежина већа од 10%.1

У случају тешке дисфагије, перкутана ендоскопска гастростомија (ПЕГ,перкутана ендоскопска гастростомија ), перкутана радиолошка гастростомија (ПРГ,перцутанеус радиолошка гастростомија ) ) и назогастрична сонда (НГТ).1

Како се пацијенти носе са симптомима амиотрофичне латералне склерозе?

Извор: к-невс.пл/Дзиен Добри ТВН

Библиографија:

1. Кубисзевска Ј. Квиецински Х., Амиотрофична латерална склероза, "Постепи Наук Медицзницх" 2010, бр. 6

2. Водич за СЛА/МНД пацијенте, Дигнитас Долентиум Ассоциатион.

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Неурологија