Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Тумори полних ћелија (ГЦТ) могу се јавити и код жена и код мушкараца. Који су фактори ризика и узроци тумора заметне линије? Које су врсте тумора заметних ћелија? Како напредује њихово лечење?

Тумори полних ћелија( тумор заметних ћелија (ГЦТ) се налази и код жена и мушкараца, а такође је присутан и код деце.

Терминалне неоплазме јајника

Терминални тумори јајника чине приближно 20-30% свих тумора јајника. Они настају из мултипотентних заметних ћелија које колонизују ембрионалне гонаде или из соматских матичних ћелија присутних у јајницима. Они се разликују у зрела, ембрионална и екстра-ембрионална ткива.

Чешћи су код деце и младих жена, а шта више - што је млађи узраст у коме се тумор јавља, већа је вероватноћа да ће постати малигни. Код девојчица и тинејџера, 70% тумора јајника су герминални тумори - скоро 67% њих су малигни.

На срећу, већина герминалних тумора је потпуно излечива због њихове високе хемо- и радиосензитивности. Занимљиво је да је најчешћи герминални тумор јајника цистични тератом.

Герминалне неоплазме јајника укључују:

  • Клице (дисгермином)
  • тумор жуманчане кесе / тумор ендодермалног синуса
  • рак заметних ћелија (царцинома ембрионале)
  • хориокарцином
  • тератома:
    - незрело
    - зрело
    - солидно
    - цистично
    - појединачно
  • мешовити герминални тумори

Обично су тумори заметне линије код млађих жена хомогени у смислу хистологије, док је већа вероватноћа да ће старије жене имати мешане туморе са лошијом прогнозом.

Овде је вредно напоменути да нису познати ни фактори ризика за развој тумора заметних ћелија, нити фактори који штите од развоја ових тумора.

Због веома брзог раста герминалних тумора, њихово присуство је повезано са јаким болом и перитонеалним симптомима.

То такође може бити повезано са увртањем или руптуром тумора, што је често праћенокрварење у перитонеалну шупљину

Такође постоји нешто слободне течности у перитонеалним (асцитес) или плеуралним шупљинама.

Касни симптоми укључују:

  1. повећање абдомена
  2. надутост
  3. проблеми са варењем и мокрењем
  4. генитално крварење

Тада се може појавити:

  • слабост
  • изгубити тежину
  • трошење (кахексија)

Занимљиво је да герминалне туморе код девојчица пре пубертета, чија величина прелази 2 цм, треба хистопатолошки испитати извођењем лапаротомије.

У таквој ситуацији је такође корисно тестирати кариотип пре операције, јер се у случају дијагнозе гонадне дисгенезе препоручује уклањање другог, дисгенетског јајника.

  • Розродцзак (дисгермином)

Тумор заметних ћелија се хистолошки не разликује од семинома који се јавља код мушкараца, са високим сјајем и састављен од заметних ћелија. Овај тумор брзо расте, постаје велики (више од 10 цм), има кесицу и у већини случајева је једностран.

Занимљиво је да је то једини терминални рак јајника који се може развити са обе стране. Штавише, то је најчешћи малигни тумор јајника код трудница.

Третман укључује ексцизију тумора једностраним додацима и комплементарну хемотерапију.

Осим тога, потребно је узети узорке биопсије из другог јајника за интраоперативни преглед.

Релапси се ретко примећују. Они постају све чешћи што је тумор првобитно био напреднији.

Чак 95% пацијената преживи 5 година, без обзира на обим операције.

Овде је вредно напоменути да су следећи неповољни прогностички фактори:

  • рано доба пацијента на почетку тумора (испод 20 година)
  • величина тумора већа од 10 цм
  • његова висока хистолошка агресивност (анаплазија, бројне митозе)
  • тумор жуманчане кесе / тумор синус ендодермалис

Тумор жуманчане кесе је малигни епителни тумор који потиче из примарне жуманчане кесе. То је други најчешћи тумор заметне линије.

Просечна старост почетка овог рака је 18 година, а 1/3 болесних девојчица је пре пубертета.

Овај тумор расте веома брзо, постаје велики (отприлике 15 цм) и развија се једнострано. Осим тога, чврст је, крхак и има танку ташну.

Његовкарактеристична карактеристика је ослобађање алфа-фетопротеина, који је специфичан и осетљив маркер за праћење лечења. Штавише, серумски ниво пацијената показује повећан ниво туморског маркера ЦА125.

Третман укључује унилатералну салпингоофоректомију (екцизију тумора заједно са јајником и јајоводом) уз примену адјувантне хемотерапије.

Пацијенти са стадијумом И и ИИ тумора су потпуно излечени, а рецидиви су веома ретки.

На крају, вреди напоменути да пацијенти могу затруднети након годину дана праћења након завршетка хемотерапије.

  • Ембрионални карцином (царцинома ембрионале)

Ембрионални карцином је веома редак тумор заметних ћелија јајника који нарасте веома велики (просечан пречник је 17 цм) и може да лучи алфа-фетопротеин, хорионски гонадотропин и естрогене.

Јавља се код девојчица пре пубертета и код младих жена - просечна старост почетка је 14 година.

Симптоми, лечење и прогноза за овај рак су слични онима код рака жуманчане кесе.

Приликом постављања дијагнозе, 40% пацијената има перитонеалне метастазе. Треба напоменути да је увођење хемотерапије са више лекова значајно побољшало преживљавање.

  • Хориокарцином

Хорионски епителиом је ретка, веома агресивна неоплазма јајника. Изузетно брзо метастазира кроз крвоток у плућа, јетру, кости, централни нервни систем и друге органе – у време дијагнозе тумора, метастазе су већ клинички присутне.

Овај тумор је обично део мешовитих герминалних тумора и производи хорионски гонадотропин. Његово присуство у крви олакшава дијагнозу болести и праћење одговора на лечење.

Лечење користи режиме хемотерапије као код хорионског карцинома повезаног са трудноћом. Прогноза за ову неоплазму је неповољна - већина пацијената умире убрзо након почетка лечења.

  • Тератома

Тератоми чине само 1% свих малигних неоплазми јајника, а њихова структура укључује ћелије и ткива која потичу из више од једног клица.

Занимљиво је да су то карциноми који се обично јављају једнострано. Могу се поделити на зреле тератоме, незреле тератоме, малигне тератоме и моноћелијске тератоме.

Због чињенице да су ови тумори мање осетљиви на хемотерапију, веома је важнопотпуно уклањање свих неопластичних лезија.

Познато је да код пацијената који су били подвргнути некомплетној ресекцији петогодишња стопа преживљавања износи само 50%. Типично, рецидив се види у року од 2 године од уклањања тумора.

Зрели тератоми су бенигне лезије и спадају међу најчешће врсте рака јајника. У њима се врло ретко могу наћи жаришта малигне трансформације

Најчешћи облик зрелог тератома је дермална циста, која се јавља билатерално у отприлике 8-15% случајева.

Незрели тератоми чине 20% свих ембрионалних тумора јајника и састоје се од елемената који подсећају на ембрионална ткива. Штавише, уобичајено је да елементи незрелог тератома буду мешана компонента герминалних тумора.

Незрели тератоми се обично јављају једнострано код девојака и младих жена.

У лечењу девојчица и тинејџера примењује се ексцизија слепог црева и свих туморских жаришта. Међутим, код жена које су завршиле репродукцију, препоручљиво је урадити хистеректомију (екцизију материце) са додацима.

Прогноза у великој мери зависи од пропорције између зрелих и незрелих ткива.

Тератоми са малигном трансформацијом обично се јављају код жена старијих од 40 година. Сумња се на њихово присуство када хистопатолошки преглед зида цисте открије присуство чврстих нодуларних квржица, некрозе и крварења.

Најчешћи монолитни тератоми укључују струму јајника (струма оварии) и карциноидни карциноид.

Понекад постоје тумори састављени од ова два елемента.

Гушавост јајника је тумор који подсећа на структуру зреле штитасте жлезде и у коме могу бити лезије типичне за штитну жлезду, на пример запаљење или нодуларна хиперплазија штитасте жлезде.

Карциноид у јајнику може бити или метастатски тумор, примарни тумор који је компонента зрелог тератома или примарни карциноид јајника - тада је обично бенигни.

  • Мешовити тумори клица

Мешовити тумори заметне линије састоје се од најмање две горе описане неоплазме.

Најчешћа комбинација је она од рака жуманчане кесе са карциномом заметних ћелија. Третман укључује ексцизију тумора и хемотерапију.

Прогноза за мешовите герминалне туморе је обично добра.

Герминални тумори тестиса

Заметне неоплазме тестиса су неоплазме које настају из ћелија епитела који формира сперму семенских тубула (епителарепродуктивно).

Ове ћелије су мулти-потенцијалне - то значи да се могу разликовати у зрела, ембрионална и екстра-ембрионална ткива.

Они чине око 90-95% тумора тестиса и могу се поделити на семиноме - чине око 1/3 герминалних тумора и несеминоматозне туморе - чине око 1/2 герминалних тумора.

Заметни тумори тестиса су веома малигни, рано метастазирају и јављају се код младих мушкараца.

Занимљиво, између 15 и 34 године, ови тумори су најчешћи канцери код мушкараца.

Њихов врхунац пада на 30. годину живота.

Највећа инциденција је забележена у Данској, Швајцарској и Сједињеним Државама, а најмања у Јапану.

Герминални тумори тестиса деле се на следећи начин (подела према Светској здравственој организацији СЗО):
1. Прекурсорска лезија - интра-тубуларна неоплазија заметних ћелија
2. Хистолошки хомогени тумори
а) семином
б) семома (семинома сперматоцитицум)
ц) царцинома ембрионале
д) неоплазма жуманчане кесе) (жуманчана кеса)
е) хориокарцином
ф) тератом
- зрело
- незрело
- са злонамерном трансформацијом
3. Хистолошки хетерогени тумори - то су мешовити облици тумора из репродуктивног епитела

Занимљиво је да се око 40% герминалних тумора састоји од једног хистолошког типа, а остали су мешавина различитих хистолошких типова.

Ово последње се најчешће састоји од тератома, карцинома заметних ћелија, хорионског епителиома и тумора жуманчане кесе.

Ембрионални карциноми и тератоми се јављају код младих људи (између 20 и 30 година), семиноми код нешто старијих (након 40 година), а сперматоцитни семиноми чак и касније (после 50 година).

Највероватније неоплазме тестиса заметне линије настају неопластичном трансформацијом ћелија епитела семенских тубула који формирају сперму. Затим тзв интракубуларна неоплазија репродуктивних ћелија

Најважнији фактори ризика су

  • генетски фактори
  • дисгенеза тестиса
  • крипторхизам
  • претходно дијагностикован тумор тестиса

Пацијенти одлазе код лекара када имају безболни тумор, због бола и отока тестиса, или због симптома повезаних са метастазама.

Метастазе се најчешће налазе у ретроперитонеалним пераортичним и медијастиналним лимфним чворовима, али и у плућима, јетри и централном нервном систему.

ЦоЗанимљиво је да се хистолошка слика метастаза може разликовати од примарног места.

Такав феномен се често може приметити у случају хемотерапије мешовитих герминалних тумора. Дешава се да метастазе укључују део тумора који је отпоран на лечење.

Семиноми, за разлику од несеминома, су веома осетљиви на радиотерапију и пацијентима дају бољу прогнозу. Веома често семином остаје ограничен на тестис дуго времена, а затим метастазира у лимфне чворове, док несеминомски тумори такође метастазирају кроз крвне судове.

Герминални тумори производе биомаркере. Они су полипептидни хормони и ензими који се луче у крвоток, као што су, на пример, АФП, хЦГ и ЛДХ. Користе се и за дијагнозу ових тумора и за праћење одговора на терапију. Концентрација ових маркера у крвном серуму се смањује након третмана и повећава са локалним рецидивом или присуством метастаза.

Лечење и прогноза зависе од клиничког стадијума болести и хистолошког типа тумора. Обично се користи хируршко лечење тумора (екцизија), након чега следи хемотерапија или радиотерапија.

  • Насиениак (семином)

Семином је најчешћи герминални тумор тестиса и чини приближно 50% свих таквих тумора. Обично се јавља око 40. године и изузетно је ретка пре пубертета.

Пацијенти иду код лекара са безболним тумором тестиса, а понекад и са гинекомастијом, која је повезана са повишеним нивоима хЦГ (хорионског гонадотропина).

Рак остаје ограничен на тестис дуго времена, стога само око 30% пацијената има метастазе при постављању дијагнозе.

У лечењу овог карцинома користи се орхидектомија (ексцизија тестиса) и радиотерапија, на коју је веома осетљив.

Занимљиво је да се тумор јајника са истом хистолошком структуром назива заметна ћелија (дисгермином).

  • Сперматоцитни семином (семинома сперматоцитицум)

Сперматоцитни семином је рак са добром прогнозом који се обично јавља након 65. године.

Расте споро и једва да се опоравља. Штавише, није повезан са крипторхизмом и није укључен у хистолошки хетерогене туморе.

За лечење се користи само орхидектомија. Није препоручљиво користити радиотерапију или хемотерапију.

  • Ембрионални карцином (царцинома ембрионале)

Ембрионални рак је прилично редак малигни тумор који се врло често налази као компонента мешовитих тумора.

Најчешће се јавља између 20 и 35 година ине јавља се пре пубертета.

Пацијенти посећују свог лекара са тумором тестиса, а понекад и са гинекомастијом. Третман укључује орхиектомију и хемотерапију.

  • тумор жуманчане кесе / тумор синус ендодермалис

Неоплазма жуманца је малигна неоплазма чије се ћелије диференцирају у структуре жуманчане кесе.

Занимљиво је да је то најчешћи малигни тумор тестиса код новорођенчади и деце - може се појавити од рођења до 8. године.

Неоплазма чисте жуманчане кесе је типична за децу, а за одрасле - као компонента несеминомских герминалних тумора.

Око 80-90% деце посети лекара са безболним тумором тестиса, а петогодишња стопа преживљавања је око 91%.

Карактеристично за ову неоплазму је повећан ниво АФП у крвном серуму.

  • Хориокарцином

Хорионски епителиом је изузетно малигни тумор тестиса, који се диференцира у екстра-ембрионална ткива као што су цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Има много лошију прогнозу у поређењу са другим герминалним туморима.

Обично се јавља између 20. и 40. године, али никада пре пубертета. Обично је саставни део мешовитих герминалних тумора.

Овде је вредно напоменути да може бити присутан иу материци, јајнику и ретроперитонеалном простору.

Тестис обично остаје непромењен, понекад може бити опипљива квржица, а понекад је тумор видљив само на ултразвуку.

Пацијенти обично имају симптоме који се односе на присуство метастаза у централном нервном систему, плућима или јетри.

Лабораторијски тестови показују веома висок ниво хЦГ у крвном серуму - то може допринети развоју гинекомастије.

Хемотерапија се користи у лечењу

  • Тератома

Тератоми су тумори заметне линије који се састоје од ћелија и ткива изведених из више од једног слоја клица. У зависности од хистолошке структуре, могу бити и бенигни и малигни.

Код новорођенчади и деце, они су други најчешћи тумори заметне линије тестиса и обично су хистолошки хомогени - просечна старост тумора је око 20 месеци.

Код одраслих, међутим, они су компонента хистолошки хетерогених герминалних тумора. Штавише, они могу указивати на присуство урођених поремећајаразвој.

Зрели тератом се састоји од ћелија и ткива екто-, мезо- и ендодермалног порекла, као што су глатки мишићи, епител бронхија, цревни епител, нервна стабла, хрскавица, зуби, глијало ткиво и многи други који леже унутар везивног ткива.

Код деце, то је бенигна неоплазма са добром прогнозом.

Код одраслих, прогноза је неизвесна, углавном због могућег присуства незрелих или малигних лезија.

Незрели тератом се састоји од незрелих ткива као што су ембрионалне жлездане цеви, бластем или неуроепители.

С друге стране, повремена кожна циста се појављује као циста испуњена жућкастим масним масама, често са длакама.

Примарне неоплазме заметне линије централног нервног система

Неоплазме клица изван јајника и тестиса такође могу бити присутне, али ретко, у централном нервном систему. Њихова појава је типична за децу и тинејџере.

Налазе се дуж средње линије - најчешће око ИИИ коморе, пинеалне жлезде и супраселарне области.

Ово укључује:

  • гермплазма (гермином)
  • рак ембриона (царцинома ембрионале)
  • тумор жуманчане кесе
  • хориокарцином
  • тератоми - зрели, незрели и са малигном трансформацијом

У дијагностици ових тумора користе се сликовни тестови (компјутерска томографија, магнетна резонанца) и испитивање ликвора на присуство алфа-фетопротеина, хорионског гонадотропина и плаценталне алкалне фосфатазе (ПЛАП).

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Онкологија