Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!
Глукагоном је веома редак хормонски активан тумор који потиче од алфа ћелија панкреаса, које луче глукагон. Овај тумор расте веома споро и његови симптоми се јављају касно. Код већине пацијената, почетак синдрома глукагонома се јавља до 2 године пре постављања дијагнозе. Шта је лечење глукагонома? Каква је прогноза?
Садржај:
- Глукагоном - симптоми
- Глукагоном - дијагноза
- Глукагоном - третман
- Глукагоном - прогноза
Глукагономчини око 2% свих хормонски активних неоплазми у гастроинтестиналном тракту. Инциденца овог рака је 1/20 милиона случајева годишње. Глукагон је хормон који физиолошки луче алфа ћелије панкреаса. Његов задатак је да одржава нормалан ниво глукозе у крви у стању глади. То се дешава повећањем разградње гликогена, који је резервни материјал присутан у јетри.
Због разградње гликогена, глукоза се ослобађа у крв, што помаже да се одржи одговарајућа концентрација у телу, упркос глади. Присуство тумора који лучи глукагон изазива неконтролисани пораст глукозе у крви, без обзира на унос хране.
Не ретко, глукагоном је компонента синдрома вишеструке ендокрине неоплазије (МЕН1). Тумор је затим праћен примарним хиперпаратироидизмом и тумором предње хипофизе. Тумор који лучи глукагон је малигни тумор који може метастазирати у удаљене органе.
Глукагоном је велики чврсти тумор који се најчешће налази у репу панкреаса, врло ретко овај тумор има другачију локацију. Глукагоном је најчешћи код жена у постменопаузи.
У време постављања дијагнозе, велика већина пацијената са глукагономом већ има метастазе у јетри и регионалним лимфним чворовима. Изузетно је ретко да симптоми глукагонома нису повезани са тумором панкреаса, већ су повезани са цирозом или хроничним панкреатитисом.
Глукагоном - симптоми
Глукагоном је тумор са веома спорим растом, стога почиње да се јавља веома касно. Најчешћи симптоми повезани са глукагономом су:
- дијабетес огладак рад
Повећани нивои глукозе у крви могу изазвати поспаност, појачану жеђ, често мокрење, сметње вида и отежано зарастање рана. Међутим, овај тип дијабетеса има тенденцију да се повуче након уклањања тумора који лучи глукагон.
- губитак тежине
- анемија
- дијареја
- стоматитис
- лутајући некротични еритем
Лутајући некротични еритем је најкарактеристичнији симптом глукагонома. То је лезија коже која се у почетку развија на удовима и може се појавити по целом телу како болест напредује. У почетку се на кожи појављује еритем, у његовом централном делу појављује се бешика, која након пирсинга ствара некротични фокус прекривен тамним крастама. Прати га бол и свраб. Лезија лечи у року од 10 дана, остављајући промену боје. Еритем се јавља периодично сваких 7-14 дана.
- венска тромбоза и плућна емболија
- дифузна алопеција (латински алопециа диффуса)
Овај симптом карактерише прекомерно опадање косе, ћелавост је уједначена по целој површини власишта, а често је праћена и деформацијом нокатне плоче.
- црвенило језика, жвакање
- ментални и неуролошки поремећаји као што су раздражљивост, апатија, проблеми са памћењем
- нистагмус.
Глукагоном - дијагноза
Клинички симптоми, посебно присуство миграторног некротског еритема, захтевају примену дијагностике глукагонома. Дијагноза се заснива на процени нивоа глукагона у крви, резултат изнад 1000 пг/мл је основа за проширење дијагнозе на тумор који лучи глукагон.
Лабораторијски тестови такође показују смањен ниво цинка у крви. Да би се потврдила дијагноза и продубила дијагноза, спроводе се сликовни тестови за процену величине и локације тумора. Тестови назначени у дијагностици глукагонома укључују ултразвук, компјутерску томографију и сцинтиграфију соматостатинских рецептора.
Сцинтиграфија је веома осетљив тест који открива соматостатинске рецепторе у туморским ћелијама. Омогућава локацију тумора који није видљив у другим тестовима снимања и помаже да се пацијенти квалификују за лечење аналозима соматостатина.
Захваљујући овом тесту, могуће је проценити да ли одређени тумор има соматостатинске рецепторе, који су мета за лекове који се користе.
Хистопатолошки преглед биопсије тумора је основа за одређивање степена тумора.
Глукагоном - третман
ОсноваЛечење је хируршко уклањање тумора са маргином здравог ткива. Фармаколошки третман се заснива на употреби лекова који су аналози соматостатина, ако је њихово присуство на туморским ћелијама утврђено сцинтиграфским тестом рецептора.
Ови лекови помажу у инхибирању напредовања болести и смањењу клиничких симптома. Дају се као интрамускуларне ињекције сваких неколико недеља према препоруци Вашег лекара.
У случају неоперабилних тумора, користи се радиоизотопско лечење радиоактивно обележеним аналозима соматостатина, ако је сцинтиграфским прегледом потврђено присуство соматостатинских рецептора на површини тумора.
У случају неуспеха терапије другим методама, хемотерапија се користи у режиму са више лекова.
Глукагоном - прогноза
Прогноза зависи од стадијума неоплазме у тренутку постављања дијагнозе и присуства метастаза, претпоставља се да је у случају успешне операције уклањања тумора петогодишња стопа преживљавања пацијената 97%.
Прочитајте такође: Рак панкреаса - симптоми и лечење рака панкреаса
О ауторуЛук. Агниесзка МицхалакДипломирао је на Првом медицинском факултету Медицинског универзитета у Лублину. Тренутно доктор током постдипломског стажа. У будућности планира да започне специјализацију из педијатријске хематоонкологије. Посебно је заинтересована за педијатрију, хематологију и онкологију.Прочитајте више чланака овог аутора