Примарна билијарна цироза је класификована као аутоимуна болест, што значи да тело напада сопствена ткива. Карактеристичан симптом болести је осећај хроничног умора и мучног свраба коже. Сазнајте више о лечењу примарне билијарне цирозе и проверите прогнозу.

Примарна билијарна цирозаје болест која се све више препознаје. Током 1970-их, његова инциденција је процењена на око 40 случајева на милион, тренутно на око 250-350 случајева на милион. Више од 90% пацијената су жене, чији се први симптоми обично јављају у доби од 30-60 година. Примарна билијарна цироза се не јавља код деце.

Примарна билијарна цироза - узрокује

Основни узрок болести је вишегодишње оштећење холангиоцита, односно епителних ћелија жучних канала. Овај процес доводи до оштећења лучења жучи из јетре. Ометани одлив жучи из јетре последично доводи до озбиљног оштећења органа познатог као холестаза.

Назив примарна билијарна цироза не одражава суштину болести, али је такав термин усвојен 1950-их.

Савремене дијагностичке могућности омогућавају откривање болести у раној фази развоја болести. То се често дешава много пре него што се промене појаве на хистолошком прегледу, односно при испитивању ткива под микроскопом. Другим речима, промене се могу открити пре узнапредовалог оштећења јетре, односно пре него што се развије цироза.

Примарна билијарна цироза - симптоми

Главни клинички симптоми укључују осећај хроничног умора и мучан свраб коже.

Карактеристика хроничног умора код примарне билијарне цирозе јетре је да се не повећава значајно после повећаног физичког напора, али и не попушта после одмора. Пацијента стално прати осећај умора.

Свраб коже може варирати по јачини, од умереног свраба у рукама и стопалима до јаког свраба по целом телу.

Код неких пацијената, примарна билијарна цироза може бити потпуно асимптоматска или само узрокнеспецифични бол у десном хипохондријуму.

Пошто је метаболизам липида поремећен током болести, код неких пацијената могу се развити промене на кожи у дну носа. Ово се зове жути или жути чуперци јасно видљиви испод коже. Жутица је бенигни хистиоцитни тумор. Они су равне, жуте избочине. Напуњени су холестеролом и другим масним телима. Нису склони да се љуте. Обично се хируршки уклањају из козметичких разлога.

Пацијенти са примарном билијарном цирозом често пате и од других аутоимуних болести и имају клиничке симптоме ових болести. Укључујемо:

  • Сјогренов тим
  • аутоимуне болести штитне жлезде
  • реуматоидни артритис
  • склеродерма

Код мале групе пацијената, примарна билијарна цироза се дијагностикује у стадијуму узнапредовалог оштећења јетре. Тада се могу јавити симптоми:

  • уништења
  • жутица
  • асцитес
  • отицање доњих удова
  • модрице

Примарна билијарна цироза - дијагноза

Хронични умор није типичан симптом који се лако може објаснити прекомерним радом. Али свраб коже је тешко пропустити. Када се појаве такви симптоми, обратите се свом лекару примарне здравствене заштите.

Нажалост, дешава се да се пацијенти са сврабом коже упућују дерматологу, што значајно продужава постављање тачне дијагнозе. Такође може погоршати опште здравље пацијента.

Стога, лекар треба да наручи основне биохемијске тестове јетре (алкална фосфатаза и γ-глутамилтранспептидаза - тестови активности ГГТ).

Дијагноза примарне билијарне цирозе се сматра поузданом ако су испуњена следећа 3 критеријума (вероватно ако су присутна два):

  1. повећана активност алкалне фосфатазе, ензима који указује на поремећај одлива жучи
  2. присуство анти-митохондријских антитела у серуму (високо специфично за примарну билијарну цирозу)
  3. типична слика узорка узетог током биопсије јетре (тј. пункција јетре), која приказује, између осталог, карактеристике оштећења жучи

Примарна билијарна цироза - лечење

Лечењем примарне билијарне цирозе треба да води хепатолог, лекар специјализован за лечење болести јетре. Примарни циљ лечења је успоравање напредовања болести и њено отклањање или значајно слабљењеклинички симптоми.

Пацијентима се даје урсодеоксихолна киселина, која побољшава дренажу жучи из јетре, чиме се смањује њено токсично дејство на јетру. Ово ефикасно одлаже напредовање болести код многих пацијената.

У симптоматском лечењу користе се препарати који смањују јачину свраба коже. Лек избора је холестирамин.

Пацијенти који додатно пате од Сјогреновог синдрома развијају сува уста и суву коњуктиву. У таквим случајевима препоручује се често пити мале количине воде и користити тзв вештачке сузе које влаже површину очију.

Код људи који су имали значајно оштећење јетре, укључујући отказивање јетре, трансплантација органа је једини ефикасан третман.

Примарни третман билијарне цирозе је хроничан.

Придржавајте се препорука лекара, водите рачуна о правилној исхрани, избегавајте конзумацију алкохола и лекова који су токсични за јетру.

Пацијенти са трансплантираном јетром морају узимати лекове како би спречили одбацивање трансплантата.

Примарна билијарна цироза - прогноза

Нажалост, нису добри. Раширено је мишљење да потпуни опоравак примарне билијарне цирозе није могућ. Али рана дијагноза и одговарајући третман су веома ефикасни у успоравању прогресије болести код већине пацијената.

Може се рећи да пратећи препоруке лекара пацијенти са примарном билијарном цирозом преживљавају колико и здрави људи.

Прогноза је веома добра код пацијената којима је потребна трансплантација јетре. Преко 80% пацијената преживи најмање 5 година након операције. Иако трансплантирана јетра може да понови примарну билијарну цирозу, изгледа да стање нема озбиљне последице код већине пацијената.

О ауторуАнна ЈаросзНовинар који се преко 40 година бави популаризацијом здравственог васпитања. Победник многих конкурса за новинаре који се баве медицином и здравством. Добила је између осталих Награда поверења „Златни ОТИС“ у категорији „Медији и здравље“, Ст. Камил доделио поводом Светског дана болесника, два пута „Кристално перо“ на националном такмичењу за новинаре који промовишу здравље, и многе награде и признања на такмичењима за „Медицинског новинара године“ које организује Пољско удружење Новинари за здравље.

Прочитајте више чланака овог аутора

Категорија:

Гастрологија