Плућна хипертензија код деце је ретка болест узрокована срчаним манама или се јавља као идиопатски/наследни облик. Обично се дијагностикује у поодмаклој фази. Како напредује лечење плућне хипертензије код деце у Пољској?

Плућна хипертензија код деце (ПАХ)је огроман изазов за педијатријске кардиологе према др Маłгорзата Зук са Одељења за кардиологију Меморијалног института Дечјег здравственог центра. То јеретка болест од које мали број пацијената пати од . По дефиницији, плућна хипертензија је повишен средњи притисак у плућној артерији>25 мм Хг мерен инвазивним методама. <П

Колико деце са плућном хипертензијом имамо у Пољској?Као што је доктор приметио, има десет пута мање болесне деце са плућном хипертензијом него одраслих. Тренутно, пољска база података о плућној хипертензији (БНП-ПЛ) имаоко 90 малих пацијената . Преваленција међу најмлађима је за једну трећину нижа него код одраслих.

Који су узроци плућне хипертензије код деце?

Узроци плућне хипертензије код деце могу варирати и управљање зависи од тачне дијагнозе. Према класификацији Светске здравствене организације (СЗО), код најмлађих пацијената најчешће се дијагностикује плућна артеријска хипертензија. С друге стране, доступни регистри показују дасрчане мане чине 50 процената. узрокује ПХ(енг.плућна хипертензија) .

- Кардиоваскуларне болести, посебно срчане мане и идиопатска плућна хипертензија, главни су узроци са којима се боримо код пацијената. Такође се не бавимо малим пацијентима са обољењима везивног ткива, који чине значајну групу пацијената међу одраслима – рекла је др Малгорзата Жук током онлајн конференције „Свакодневни без даха – шта треба да знамо о плућној хипертензији“. Она је додала да у пољској бази података о плућној хипертензији (БНП-ПЛ) „нема података о тромбоемболијској плућној хипертензији“.

Још један узрок плућне хипертензије код деце јебронхопулмонална дисплазија , болест која је резултат оштећења плућа услед превременог рођења. – Постоји 19 одсто базе података Дечјег меморијалног здравственог завода. пацијенти који имају плућну хипертензију повезану са бронхопулмоналном дисплазијом. Акоприменићемо одговарајући третман код ових пацијената, а друге компликације недоношчади неће довести до лошег тока болести, можемо да излечимо ове пацијенте од плућне хипертензије – објаснила је др Маłгорзата Зук, др.мед. Како је нагласила, кардиолози у лечењу плућне хипертензије код деце "имају посла са организмом који расте". - Желимо да се пацијент који болује од ове болести савршено развија (у интеракцији са вршњацима) и постане одрасла особа која може самостално да функционише ако развој болести то дозвољава - нагласио је кардиолог.

Прочитајте такође: Плућна артеријска хипертензија: узроци, симптоми, тестови и лечење

ВХО-ФЦ класификација плућне хипертензије код деце

Др Маłгорзата Зук, МД, Пх.Д. представила је на онлајн конференцији „Свакодневни без даха – шта треба да знамо о плућној хипертензији“ детаљну класификацију (ВХО-ФЦ) плућне хипертензије код деце:

Класа И

Деца од првих дана живота до 16 година старости:Нормалан моторички и физички развој, без ограничења физичке активности и симптома диспнеје, умора или несвестице.

  • 0 - 6 месеци:проверава главу, исправља напетост, увија се, седа уз помоћ родитеља.
  • 6 - 12 месеци:дете је покретно, седи, пузи, граби предмете, почиње да устаје, заинтересовано је за забаву.
  • 1 - 2 године:се пење, стоји, почиње да хода.
  • 2-16 година:редовно похађа јаслице / обданиште / школу. Бави се спортом / похађа часове физичког васпитања са вршњацима.

Деца узраста од 16 и више година:Без ограничења физичке активности, без недостатка ваздуха, умора, болова у грудима или пре синкопе.

Класа ИИ

Деца од првих дана живота до 2 године:одложен моторички развој. Заостаје за прекретницама. Физички развој према сопственом проценту. Мала ограничења физичке активности, недостатак даха и умор. Осећам се пријатно док се одмарам.

Деца од 2 године до 16 година:физички развој према сопственом проценту. Блага ограничења у физичкој активности, отежано дисање и умор током часова спорта/физичког васпитања са вршњацима. Осећам се пријатно док се одмарам. Нема болова у грудима. Похађање јаслица / вртића / школе је 75%.

Деца од 16 и више година:мала ограничења физичке активности. У мировању се осећа удобно. Обична физичка активност изазива кратак дах, умор, бол у грудиматоракални или предсинкопа.

Класа ИИИ а

Деца од првих дана живота до 2 године:регресија моторичког развоја. Физички развој заостао. Лош апетит. Значајно смањење физичких перформанси, кратког даха и умора. Дете је тихо, нерадо се игра, захтева честе дремке. Осећа се пријатно у мировању, мање од нормалне активности, изазива претерани замор, несвестицу, пре-синкопу.

Деца од 2 године до 16 година:значајно ограничење физичког капацитета, назадовање у развоју: престаје да се пење уз степенице, нерадо се игра са пријатељима. Осећам се пријатно док се одмарам. Активност мање од нормалне (нпр. облачење) изазива претерани замор, несвестицу или бол у грудима. Похађање вртића / вртића / школе<50 proc.

Деца од 16 година : значајно ограничење физичке ефикасности. Осећам се пријатно док се одмарам. Активност мање од нормалне изазива претерани умор, пресинкопу, бол у грудима.

Класа ИИИ б

Деца од првих дана живота до 16 година:3. разред а + физички развој значајно одложен. Лош апетит, захтева суплементацију / храњење. Значајно ограничење физичког капацитета, регресија развоја. Осећа се пријатно док се одмара, мање активности од нормалне (нпр. облачење) изазива претерани замор и несвестицу.

Деца од првих дана живота до 2 године:мирно дете, често дрема.

Деца од 2 године до 16 година:не иде у јаслице/обданиште/школу. Креће се по кући. Потребно је носити и колица су неопходна за кретање ван куће. Одржава односе са вршњацима.

Деца од 16 година:значајно ограничење физичке ефикасности. Осећам се пријатно док се одмарам. Активност мање од нормалне изазива претерани умор, пресинкопу, бол у грудима.

Класа ИВ

Деца од првих дана живота до 2 године старости:ИИИ класа + не могу обављати никакву активност без кратког даха, умора или несвестице. Нема интеракције са породицом. Симптоми затајења десне коморе и/или несвестице.

Деца од 2 године до 16 година:класа ИИИ + не може обављати никакву активност без недостатка ваздуха, умора, несвестице или болова у грудима. Нема интеракције са породицом и пријатељима. Симптоми затајења десне коморе и / или несвестице. Не иде у јаслице/обданиште/школу. Мора се носити и колица су неопходна за кретање ван куће.

Деца од 16 и више година:не могу ништа безкратак дах, умор, несвестица или бол у грудима. Умор у мировању. Симптоми инсуфицијенције десне коморе. Несвестица, стања пре синкопе.

Испод је видео за остатак чланка.

Лечење плућне хипертензије код деце у Пољској 2022. године

Да би се препознала и установила етиологија плућне хипертензије, потребно је извршити детаљну дијагнозу. У процени стадијума болести плућне хипертензије, узимају се у обзир ифизички развој и интеракције са вршњацима . Не само да је важан клинички преглед, већ и резултат теста ходања од 6 минута. - Овај тест код деце је тешко протумачити. Трогодишњак ће ходати другачије, а седамнаестогодишњак другачије – морамо да упоредимо добијени резултат са очекиваним вредностима. Обично то радимо тако што упоређујемо данашњи тест пацијента са следећим тестом, или данашњи тест са претходним тестом, који нам говори да ли је пацијенту боље или горе. Међутим, једна студија није одлучујућа - нагласила је др Маłгорзата Зук, МД.

Лечење плућне хипертензије код деце спроводи се на основупроцене тежине болести и реактивности плућних судова , укљ. терапијско управљање укључујући опште препоруке, фармакотерапију и евентуално интервентно лечење. Рано откривање болести значајно побољшава квалитет живота деце, успорава настанак компликација и смањује морталитет.

Прочитајте и: Проблеми са дисањем код деце - шта радити? Прва помоћ код поремећаја дисања код деце

Методе лечења плућне хипертензије код деце

Последњих година уведене су нове методе лечења плућне хипертензије код деце, које треба да продуже живот пацијентима и побољшају њихов квалитет. Програм лекова за плућну хипертензију укључује:

1) Монотерапија:

  • босентан:користи се код деце старијој од 2 године, квалификоване за класу ИИИ (ВХО-ФЦ),
  • силденафил:користи се код деце старијој од 1 године, класификована као класа И-ИИИ (ВХО-ФЦ),
  • парентерални простациклин (трепростинил, илопрост, епопростенол):користи се код малих пацијената класификованих у класу ИВ.

2) Комбиновани третман:

  • босентан + силденфил + парентерални простациклин

Према др Маłгорзата Зук, МД, „лечење плућне хипертензије код деце” захтева добар приступ здравственој заштити”. Доктор је на онлајн конференцији „Сваки дан без даха – шта треба да знамо о плућној хипертензији“ рекао да има„пацијената који примају троструку терапију и чекајутрансплантација плућа ” . Иако је трансплантацију за одрасле тешко добити, трансплантација за децу је скоро немогућа. Ова ствар мора да се промени у неком тренутку - осим ако не добијемо вештачка плућа - рекла је она.Третман такође укључује бајпас процедуре тако да пацијенти преживе до трансплантације- Помогли смо некој деци са овим процедурама и она више нису кандидати за трансплантацију - додала је.

Шта родитељи морају да ураде да би своје дете примили у центар за лечење плућне хипертензије? Требало би да посете кардиолога са малим пацијентом, који ће написати упутницу за лечење у одговарајућу клинику.

Библиографија:

  • Плућна хипертензија,Педијатрија након дипломе, том 14 бр. 4, август 2010. .
  • А. Сиса-Дедецјус, Ј. Тополска-Кусиак, Ј. Молл, А. Сиса,Плућна хипертензија код деце - симптоматологија, дијагноза, лечење на основу смерница Европског кардиолошког друштва. Програм Националног здравственог фонда .

Категорија:

Респираторни систем