Нелсонов синдром је ретка група симптома који се јављају након уклањања или уништења надбубрежне жлезде. Они су узроковани аденомом хипофизе који се брзо развија. Који су симптоми Нелсоновог синдрома и како се лечи?

Нелсонов синдромје ретка болест која се јавља код људи који су били подвргнути билатералној адреналектомији, односно након уклањања надбубрежних жлезда.

Уклањање надбубрежних жлезда доводи до раста аденома хипофизе, који лучењем хормона утиче на ендокрини систем човека. Растући тумор може оштетити околно ткиво и изазвати неуролошке симптоме.

Нелсонов синдром карактерише прекомерна пигментација коже, неуролошки симптоми и повишен ниво АЦТХ у серуму.

Главни узрок синдрома је укидање инхибиторног дејства кортизола на ћелије хипофизе, што доводи до аденоматозног раста.

Нелсонов синдром и осовина хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда

Нелсонов синдром развија поремећаје на осовини хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда. Појединачне ћелије које правилно функционишу раде на принципу механизма негативне повратне спреге. Када дође до проблема у једној од фаза, и остали мењају свој посао.

Физиолошки, хипоталамус производи хормоне који регулишу рад хипофизе, стимулишу га и инхибирају. Хипофиза адекватно реагује на сигнале из хипоталамуса и лучи хормоне који утичу на надбубрежне жлезде. АЦТХ ослобођен из хипофизе доспева у кортекс надбубрежне жлезде, где га стимулише да производи, између осталог, кортизол.

Нелсонов синдром - симптоми

Симптоми Нелсоновог синдрома су узроковани притиском растућег тумора на околна ткива:

  • главобоље - резултат истезања дура матер
  • поремећај вида - услед притиска на нерве ИИИ, ИВ, ВИ
  • прекомерна пигментација коже и слузокоже - поремећаји лучења хормона

Повећана концентрација АЦТХ утиче на боју коже, јер је овај хормон сличан меланотропину, који код здраве особе утиче на количину меланина - пигмента у кожи.

Након уклањања надбубрежних жлезда код Нелсоновог синдрома, недостатак хормона које оне производе мора се надокнадити суплементацијом. Болесна особа треба да буде под надзором ендокринолога.

Нелсонов синдром - дијагноза

Клиничка сумња на Нелсонов синдром потврђује се мерењем концентрације АЦТХ у плазми. Значајно повећане вредности могу да пређу 1000 пг/мл.

Нивои АЦТХ се смањују током теста инхибиције дексаметазона, али су потребне веће дозе него за Цусхингову болест.

Треба обавити сликовне и офталмолошке прегледе, као иу случају дијагностике других тумора хипофизе.

Нелсонов синдром - лечење

Хируршко уклањање аденома је третман избора за Нелсонов синдром. Када је то немогуће, примењује се конзервативни третман који подразумева увођење лекова који инхибирају лучење АЦТХ. Ово укључује:

  • ципрохептадин
  • пизотипхен
  • деривата валеринске киселине
  • бромокриптин

Аналоги соматостатина дугог дејства могу се користити у неким случајевима Нелсоновог синдрома.

У тешким случајевима Нелсоновог синдрома потребна је радиотерапија. Радиотерапија је добро решење за пацијенте који се не могу хируршки лечити, али носи ризик од компликација. Може доћи до проблема са концентрацијом, памћењем или сметњама вида.

О ауторуНаталиа МłинскаСтудент медицине на Медицинском универзитету у Лођу. Медицина је њена највећа страст. Такође воли спорт, углавном трчање и плес. Желела би да се према својим будућим пацијентима понаша на начин да их види као човека, а не само као болест.

Прочитајте више чланака овог аутора

Категорија:

Здравље