Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) је аутоимуна болест, тј. инфламаторна болест у којој имуни систем напада сопствене ћелије тела. То је сложена болест која погађа многе органе и системе, ау неким случајевима и са озбиљним последицама.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом( Цхург-Страуссов синдром ) је реуматска болест, а њени узроци - као и многе друге болести ове групе - нису тачно познати. Можда генетска предиспозиција и гени одговорни за функционисање имуног система овде играју улогу, али није утврђено да су болесни људи у већем ризику да имају болесну децу.

Главни механизам иза појаве еозинофилне грануломатозе је упала, која понекад доводи до некрозе - обично у малим артеријама и венама, отуда и последњи део назива болести. Могу бити захваћени крвни судови свих органа, због чега је ова болест толико опасна и има толико различитих симптома.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - суштина болести

Као што назив говори, његов важан елемент је појава превелике количине еозинофила (еозинофила). Ове ћелије су суштински део имуног система и главна су линија одбране од паразита и укључене су у алергијске реакције. Међутим, у случају Цхург-Страуссовог синдрома, превелики број еозинофила не имплицира присуство паразитских инфекција или алергија – стања у којима се обично суочавамо са повећаним бројем њих. У овом случају, из непознатих разлога, они се прекомерно умножавају и учествују у текућој инфламаторној реакцији која доводи до појаве гранулома, односно специфичних хистопатолошких промена. Они се препознају под микроскопом, а слика приказује углавном различите типове ћелија имуног система, са преовлађујућим еозинофилима који су горе поменути.

Инциденција еозинофилне грануломатозе са полиангиитисом је отприлике 3-38 пацијената на милион становника, тако да је то прилично ретка болест. Његове компликације могу имати озбиљне последице. Важно је напоменути,да ово стање има много имена, укључујући алергијски грануломатозни васкулитис, алергијску грануломатозу, Цхурга-Страуссов синдром, ЦСС и ЦС. Њихова вишеструкост одговара разноликости симптома, а термин "алергијски" не подразумева механизам развоја болести. Користи се због тренутне еозинофилије – типичне за алергијске болести.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - симптоми

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом има дуготрајан ток и њена слика се временом мења.

1. Прва фаза болести

Болест почиње продромалним периодом, односно почетним симптомима - најчешће код особа од 20-40 година. Тада су доминантни симптоми везани за респираторни систем и промене на кожи:

  • кошнице, промене које личе на опекотине од коприве, које су алергијска реакција
  • улцеративне папуле
  • свраб коже

Међутим, у овом периоду типичнији од кожних симптома су респираторне болести, које се обично јављају у доби од 30 година:

  • алергијски ринитис, тј. запушен нос и цурење из носа који нису повезани са инфекцијом
  • полипи у носу
  • астма

Ови симптоми, иако су сви повезани са сензибилизацијом, нису повезани са алергеном, већ са вишком еозинофила.

2. Друга фаза болести

Друга фаза болести је тзв еозинофилна фаза. У крви постоји повећана њихова количина. Симптоми из продромалног периода трају и, поред тога, додају:

  • болови у стомаку
  • дијареја
  • кашаљ
  • понекад хемоптиза

3. Трећа фаза болести

Последња, трећа, фаза се јавља много година након развоја болести, у просеку после 3 године, али се може појавити и после 30 година. Ово је прави период болести, односно фаза васкулитиса, а присутни симптоми се односе на све системе. Најчешће се не јављају одједном, већ се појављују њихове комбинације различите тежине - неколико симптома одједном или се јављају један за другим. Постоје и олигосимптоматски облици, када су симптоми слабог интензитета.

Најчешћи симптоми се односе на респираторни систем: симптоми трају: астма (диспнеја, пискање), кашаљ и хемоптиза, штавише, слично као у почетној фази, зачепљен и цурење из носа и полипи у носу. Понекад се синуситис може појавити као симптом главобоље. Нешто ређе су промене на кожи: болне квржице – углавном на лактовима, потиљцима шака са црвенилом и понекад улцерацијама, и бројна болна мања крварења испод коже, тзв.пурпура.

Други системи нису често заузети, али њихове дисфункције су најчешћи узрок смрти од ове болести.

Код кардиоваскуларног система долази до упале срчаног мишића, поремећеног ритма срца, осећаја његовог убрзаног или неправилног откуцаја, течности у перикарду, што значајно ремети правилно функционисање срца. Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом може на крају довести до срчане инсуфицијенције и оштећења коронарних артерија, узрокујући срчани удар. Управо су ове болести најчешћи узрок смрти.

Често је укључен нервни систем. Обично се ради о оштећењу периферних нерава, односно неуропатији, која се манифестује поремећајем сензације, пуцајућим болом, пецкањем, осећајем претеране топлоте или хладноће, а захвата два или само један нерва симетрично.

Захваћеност бубрега није често. Као резултат бубрежне васкуларне болести развијају се хипертензија, протеинурија, хематурија и гломерулонефритис (са хистопатолошким обележјима некрозе или тзв. полумесеца). На крају, еозинофилна грануломатоза доводи до затајења бубрега, што је чест узрок смрти.

У случају гастроинтестиналног тракта, стања попут гастродуоденитиса, као и цревне некрозе и перфорације, долазе до изражаја. Појављују се бол у стомаку, дијареја и крварење.

Ретко, болест може бити праћена болом у зглобовима и мишићима.

Општи симптоми, као што су лошије стање, грозница, слабост, губитак тежине, могу се појавити у било ком тренутку болести.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - дијагноза

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом је ретка болест и њена дијагноза се разматра тек након што се искључе други узроци описаних симптома, посебно зато што су симптоми веома некарактеристични и могу пратити многе друге болести.

Међу помоћним тестовима, основни је крвна слика са брисом - овде се уочава еозинофилија, а понекад и анемија. Поред тога, други тестови могу показати повећање ЕСР и ЦРП, као и тестова урина - протеинурија, хематурија, што указује на захваћеност бубрега и оштећење њиховог рада.

Специјализованији тест су АНЦА антитела - присутна су у крви око 60 процената. болестан.

Дијагностика респираторног система углавном укључује рендген и компјутерску томографију. Омогућавају визуализацију параназалних синуса и плућа и на тај начин идентификују синуситис или алвеоларно крварење, које се манифестујехемоптиза.

Најважнија ствар у постављању правилне дијагнозе је хистопатолошки преглед, током којег лекар може видети васкулитис и поменуте грануломе са присуством еозинофила. Да би се добио материјал за овај тест, потребно је сакупити мали комад ткива - то може бити кожа, мишић, слузница носа или бубрег. Лекар одлучује који ће орган бити, у зависности од преовлађујућих симптома.

Други тестови, специфичнији за друге органе, такође могу бити корисни у дијагностици, а њихов учинак се одлучује у зависности од клиничке слике.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - третман

Нажалост, није могуће потпуно излечити еозинофилну грануломатозу са полиангиитисом. Међутим, може се постићи потпуна, трајна ремисија, односно инхибиција прогресије и активности болести и елиминација њених симптома. Међутим, то се не може постићи код свих пацијената. Ако је болест тешка, ефекти лечења можда неће бити задовољавајући. Најчешће, потребно је да узимате лекове током целог живота и да често пратите своје здравље да бисте рано открили и лечили оштећења органа. Основа лечења је супресија имуног система, односно имуносупресија. Лекови првог избора су глукокортикостероиди, ако не донесу ремисију, користи се и циклофосфамид. Поред тога, у зависности од симптома других система, могу се користити специфичнији лекови или методе лечења да би се обезбедило правилно функционисање тела што је дуже могуће.

Категорија:

Имуни систем