Хемолитичка анемија (хемолитичка анемија) је група болести крви, или заправо једна од њених компоненти - црвених крвних зрнаца. У току хемолитичке анемије оне се пребрзо уништавају, а узрок могу бити како дефекти у структури црвених крвних зрнаца, тако и болести других органа. Хемолитичка анемија, осим симптома типичних за све врсте анемије, као што су умор и отежано дисање, има неколико карактеристичних симптома. Вреди сазнати када можете посумњати на ову болест и који су њени симптоми.

Хемолитичка анемија( хемолитичка анемија ) је смањење:

  • нивои хемоглобина (у резултатима лабораторијских тестова ХГБ или ХБ испод 14 г/дл за мушкарце и 12 г/дл за жене)
  • хематокрит (ХЦТ или ХТ мање од 40% код мушкараца и 37% код жена)
  • еритроцити - црвена крвна зрнца (еритроцити мање од 4,2 милиона / μл код мушкараца и 3,5 милиона / μл код жена)

уништавањем циркулишућих црвених крвних зрнаца у процесу који се зове хемолиза.

Хемолитичка анемија: симптоми

Када се појављују симптоми?

Ако је ова болест урођена, симптоми ће се појавити у раном добу, чак и код мале деце. Међутим, ако се стекне хемолитичка анемија, симптоми ће се појавити код одраслих, најчешће након дијагнозе болести у којој се јавља хемолиза (нпр. након дијагнозе системског лупуса), врло ретко може бити први симптом друге болести.

Која је тежина симптома?

Ако је хемолиза мала и траје дуго, болест можда неће изазвати никакву нелагодност. Међутим, ако дође до наглог пада црвених крвних зрнаца, симптоми ће почети прилично брзо, а ако је пад велики, може бити опасан по живот.

Који симптоми се могу појавити?

Било која анемија, без обзира на узрок, може довести до симптома као што су:

  • слабост
  • лак замор
  • поремећаји концентрације и пажње
  • главобоља и вртоглавица

и мање уобичајене болести:

  • бржи откуцаји срца
  • отежано дисање

У случају хемолизе, обично се бавимо и жутицом, која је резултатеритроцити се пребрзо уништавају у односу на могућност њиховог метаболизма, осим тога може доћи до повећања слезине и јетре.

Понекад људи који пате од хемолитичке анемије имају и камен у жучи, јер је компонента жучи, билирубин, такође производ метаболизма еритроцита, ако има превише овог једињења, таложи се у облику камена.

Преостали симптоми су специфични за појединачне болести и резултат су механизама који узрокују анемију описаних изнад:

  • Урођену сфероцитозу карактерише абнормални раст костију, камење у жучној кеси и хемолитичке кризе. Ово последње су стања која су опасна по живот у којима постоји, између осталог, слабост, мучнина, грозница, бол у стомаку, убрзан рад срца и акутна бубрежна инсуфицијенција
  • Недостатак ензима еритроцита карактерише: жутица, тамни урин и бол у стомаку, који настаје услед одређених лекова, стреса и инфекција
  • метхемоглобинемија (један од дефеката хемоглобина), заузврат, је промена валенције гвожђа присутног у еритроцитима, тако да оно не може да везује и преноси кисеоник. Карактеристичан симптом је цијаноза, највидљивија око уста или ушне ресице
  • анемија српастих ћелија, која се манифестује жутицом, жучним камењем, успоравањем раста, увећаним срцем, васкуларном опструкцијом која узрокује исхемију органа

У случају аутоимуних болести и лимфома, њихови симптоми доминирају, а симптоми анемије у овим случајевима могу укључивати:

  • бол при гутању
  • бол у леђима
  • бол у стомаку
  • грозница
  • црвени урин
  • и ако се хемолиза јави у малим судовима, то резултира угрушцима.

Спектар симптома је стога веома широк, и треба имати на уму да хемолитичка анемија има различите компликације.

Хемолитичка анемија: компликације

Ефекти ове болести могу бити многи, почевши од најмање озбиљних:

  • камен у жучној кеси
  • недостатак фолата
  • чиреви на кожи
  • венска тромбоемболија
  • апластични и хемолитички пробој, повезан са изненадним великим падом крвних зрнаца и представља директну претњу по живот.

Хемолитичка анемија: узрокује

Хемолитичка анемија је група многих болести чији узроци могу варирати, али резултат је увек уништавање црвених крвних зрнаца.

Под нормалним условимаЦрвена крвна зрнца живи око 120 дана, а затим га узима слезина и тамо се разграђује, а гвожђе се из ње складишти.

Као резултат дефеката у самим еритроцитима или у другим органима као што су јетра и слезина, овај процес се одвија брже, чак и након 50 дана.

Поред тога, са повећаном хемолизом, коштана срж не може да прати производњу нових и обнављајућих крвних зрнаца, што резултира смањењем броја еритроцита.

Повећано уништавање крвних зрнаца такође ставља превише оптерећења на ензиме одговорне за њихов метаболизам, процес постаје неефикасан и метаболити крвних зрнаца остају у циркулацији.

Недостатак црвених крвних зрнаца је карактеристичан за све врсте анемије (нпр. анемија због недостатка гвожђа или анемија због недостатка витамина Б12) и стога су неки симптоми уобичајени и јављају се код свих врста анемије.

Интензивирање процеса у вези са разградњом и присуство црвених крвних зрнаца у циркулацији дају симптоме карактеристичне за хемолитичку анемију.

Хемолитичка анемија: типови

Хемолитичка анемија може бити резултат генетске мутације, тада је називамо урођеном или стеченом, на пример код аутоимуних болести. Први од њих су узроковани оштећењем саме крвне ћелије и то су:

  • дефекти ћелијске мембране еритроцита - крвне ћелије тада имају промењен облик, нпр. овалоцитоза, или најчешћа наследна хемолитичка анемија - сфероцитоза (сферични облик крвних зрнаца)
  • дефекти ензима еритроцита, такозване ензимопатије - цитоплазма еритроцита садржи велики број ензима неопходних за њихово функционисање, хемолитичка анемија може бити последица недостатка два ензима: глукоза-6-фосфат дехидрогеназе и киназе, они значајно доприносе производњи енергије у еритроциту
  • дефекти хемоглобина, односно једињења које носи кисеоник, то су хемоглобинопатије - анемија српастих ћелија и метхемоглобинемија, код ових болести је смањена способност крвних зрнаца да преносе кисеоник и може се променити њихов облик, што их чини склонијим оштетити
  • недовољно формирање хемоглобина - таласемија

У случају стечене анемије, еритроцити су нормални, али их уништавају спољни фактори.

Један од механизама су имунолошки процеси, који доводе до производње антитела против црвених крвних зрнаца.

Могу настати у току многих болести: аутоимуних (нпр. системски лупус), хроничне лимфоцитне леукемије, лимфома, после одређених лекова, после трансплантације органа, трансфузије крви и код тзв.хладна аглутининска болест и пароксизмална хладна хемоглобинурија.

Други механизам екстрацелуларног разарања еритроцита је хемолитичка микроангиопатска анемија. Прилично компликовано име, шта то значи?

Крвне ћелије се уништавају из различитих разлога у малим артериолама и венама, као што су тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитичко-уремични синдром или инфекције.

Занимљиво, ово је и механизам деловања неких отрова, на пример отрова неких паукова или змија. Веома ретко се хемолиза јавља као резултат механичког оштећења еритроцита, на пример након имплантације вештачког срчаног залиска.

Хемолитичка анемија: резултати теста

Основни тест који треба урадити када се сумња на анемију (не само на хемолитичку анемију) је комплетна крвна слика.

На анемију указује пад броја црвених крвних зрнаца, тј. еритроцита, испод нормалног.

На основу других параметара, можемо проценити да ли крвне ћелије присутне у циркулацији имају праву запремину (МЦВ), праву количину хемоглобина (МЦХ) и његову концентрацију у крвним ћелијама (МЦХЦ), то су изузетно важни параметри који много говоре о узроку смањења броја црвених крвних зрнаца.

У случају хемолизе, параметри структуре еритроцита су обично у границама нормале, па се ради о такозваној нормоцитној анемији, нормохромној анемији, односно еритроцити имају одговарајућу величину, одговарајући садржај и концентрацију хемоглобина

Ово индиректно значи да је производни процес неометано и да тело има све неопходне супстрате за његову производњу.

Само у случају таласемије, код које је поремећен процес производње, еритроцити су мањи и имају нижи садржај хемоглобина.

Још један важан параметар који се може наћи у крвној слици су ретикулоцити, означени са "Рет.". Ретикулоцити су млади еритроцити који су недавно напустили коштану срж, а њихов повећан број указује на интензивно стварање нових крвних зрнаца у коштаној сржи.

Ово повећање производње и повећање ретикулоцита је одговор на недовољан број функционалних црвених крвних зрнаца.

Напреднији тестови омогућавају откривање ретких али карактеристичних облика еритроцита, нпр. ехиноцита (избочених еритроцита) код ензимских дефеката, еритроцита штитасте жлезде код таласемије, шистоцита (фрагмената еритроцита, такође присутних у микроангтроцитима: микроангтроцита) Хајнцова тела код метхемоглобинемије или Хауел-Јоли тела код анемије српастих ћелија.

Истраживање црвених крвних зрнаца је урађено до детаљаописано у чланку о еритроцитима. Анализе крви такође могу показати одступања у следећем опсегу:

  • повећање ЛДХ (лактат дехидрогеназе, тј. ензима присутног у еритроцитима), ослобађа се када се еритроцит уништи, отуда његова повећана концентрација у крви током хемолизе
  • смањење хаптоглобина (слободног протеина који везује хемоглобин) његово смањење је због чињенице да се лабораторијским методама процењује количина хаптоглобина способног да веже хемоглобин, ако се ово једињење ослободи из оштећених еритроцита, доступне честице хаптоглобина се везују за њега и "невидљиви" су током лабораторијског одређивања
  • повећање билирубина, који је крајњи производ разградње хемоглобина.

Тест урина показује: уробилиноген и хемоглобинурију, односно излучивање повећане количине уробилина и хемоглобина у урину.

Ова једињења се уклањају ако је хемолиза толико озбиљна да јетра није у стању да ефикасно метаболише оштећена крвна зрнца.

Појединачни облици хемолитичке анемије имају специфичне тестове, али се они ретко раде и само у специјализованим центрима, међу којима су:

  • смањена активност глукоза-6-фосфат дехидрогеназе
  • недостатак пируват киназе
  • повећање метХб (метхемоглобинемија)
  • повећање ХбС и ХбФ (анемија српастих ћелија)
  • и чешћи директни Цоомбс тест (изводи се код аутоимуних болести, не само оних повезаних са хемолизом, већ у овом случају олакшава дијагнозу секундарне анемије).

Понекад, посебно када је дијагноза неизвесна, ради се биопсија коштане сржи, која показује повећано стварање нових црвених крвних зрнаца.

Лечење хемолитичке анемије

Лечење болести крви и хематопоетског система обавља хематолог, мада основну дијагностику може обавити и породични лекар.

Упркос разним узроцима хемолизе, принципи лечења су слични.

Код пацијената са таквом дијагнозом, пре свега, потребно је одржавати довољан број црвених крвних зрнаца у циркулацији, па је понекад потребно извршити трансфузију њихових концентрата.

Међутим, увек морате обезбедити састојке потребне за стварање нових црвених крвних зрнаца, тј. фолну киселину и гвожђе, ако их има премало.

Пре него што се започне са лечењем анемије, потребно је искључити секундарну природу ове болести, односно лечити болести које могу изазвати хемолитичку анемију, и прекинути лекове који је могу изазвати.

Уобичајен метод лечења за неколицинуанемија: сфероцитоза, таласемија, поремећаји ензима је такође њена последња линија - хируршко уклањање слезине

Овај орган хвата и уништава искривљене еритроците, али ако их има превише, деловање слезине изазива тешку анемију.

Уклањање овог органа је да би се одржала циркулација абнормалних, али делимично испуњених крвних зрнаца у циркулацији.

Пре него што се уради спленектомија, покушава се лечити хемолиза посебно на узрочнику:

  • код аутоимуних болести, користе се глукокортикостероиди, имуносупресивна терапија и плазмафереза ​​(процедура која вам омогућава да уклоните сва антитела из крви, укључујући и анти-еритроците)
  • код метхемоглобинемије, можете применити метиленско плаво, користити хипербаричну комору за кисеоник и користити трансфузију крви која се може заменити. У лаким, хроничним случајевима - аскорбинска киселина и рибофлавин
  • витамин Ц и цинк се дају у таласемији
  • код анемије српастих ћелија - хидроксикарбамид, средства против болова и антикоагуланси

Основа хемолитичке анемије је веома разнолика, као и механизам којим настаје оштећење крвних зрнаца, али су честа група болести, јер је крајњи резултат увек исти - уништење младог, функционалног еритроцит

Ово, заузврат, има бројне последице, првенствено крв не снабдева ћелије количином кисеоника која им је потребна за правилно функционисање, а ефекти могу да варирају од умора и бржег откуцаја срца до срчаног удара.

Ако се сумња на хемолитичку анемију, основну дијагнозу треба поставити код породичног лекара, међутим, хематолог одлучује о напреднијим тестовима и лечењу.

Категорија:

Кардиологија