Вест синдром је синдром епилепсије карактеристичан за популацију у детињству. Вестов синдром као дечја епилепсија је прилично озбиљна болест, која настаје, између осталог, од од чињенице да може довести до значајног интелектуалног кашњења. Ризик од менталне дисфункције расте што се касније почне са лечењем Вестовог синдрома – па који су симптоми ове болести и шта родитеље треба да подстакне да посете неуролога?

Вест синдромје један од типова дечје епилепсије. Назив ове јединице потиче од аутора њеног првог описа, објављеног 1841. године у Ланцет-у - Виллиам Јамес Вест.

У својој публикацији, енглески лекар описао је случај пацијента који му је био веома близак - овај опис се тицао сина В.Ј. Веста.

Према статистици, Вест синдром се јавља код 1 од 3500 деце, дечаци пате од ове болести нешто чешће. Болест обично почиње између три и дванаест месеци старости.

Вест синдром: узрокује

Било која стања повезана са органским променама у мозгу могу заправо довести до Вест синдрома - патологије ове врсте могу се појавити у пренаталном периоду, као иу перинаталном периоду, или у различито време након рођења детета . Најчешћи поремећаји који су повезани са Вест синдромом су:

  • хидроцефалус
  • микроцефалија
  • полимикрогирија
  • Стурге-Веберов синдром
  • туберозна склероза
  • конгениталне инфекције (нпр. цитомегаловирус)
  • хипоксична исхемијска енцефалопатија
  • интракранијалне хеморагије
  • менингитис и његове последице
  • болест јаворовог сирупа
  • фенилкетонурија
  • Даунов синдром
  • митохондријалне енцефалопатије
  • малформације церебралних судова
  • повреде главе

Чак и ако дете пати од било које од горе наведених болести, није увек могуће открити зашто мали пацијент добија епилептичне нападе.

Хипотезе научника тренутно се фокусирају углавном на поремећаје у броју неуротрансмитера – највећу пажњу привлачи неуротрансмитер ГАБА. Друге теорије се тичу једног од хормона, односно хипоталамуса кортиколиберина(ЦРХ).

Могуће је да производња ове супстанце у превеликим количинама може довести до поремећаја електричне активности мозга и повезаних епилептичких напада
Понекад дете није у стању да открије било какве недостатке у мозак, а још увек пати од Западног синдрома. У таквим ситуацијама, болест се назива идиопатска. У ствари, често је немогуће утврдити узроке Вестовог синдрома – чак 30% пацијената са овом болешћу има дијагнозу идиопатског облика овог синдрома.

Вест синдром: симптоми

Најкарактеристичнији за Вест синдром суфлексијски епилептични напади . Током таквог напада долази до изненадне, генерализоване контракције мишића флексора.

  • Симптоми епилепсије код деце и одраслих. Како препознати епилепсију?

Последица такве ситуације је да је код детета које лежи на леђима глава савијена, заједно са трупом, напред. Приметно је и савијање доњих удова према телу, док су горњи удови детета најчешће забачени напред.

Карактеристично обележје нападаја који се јављају код детета са Вест синдромом је да се обично јављају у серијама. Најчешће се напади јављају када се дете пробуди или заспи.

Код Вестовог синдрома, међутим, проблем нису само епилептични напади - напади могу бити праћени или праћени болестима као што су:

  • поремећај свести
  • слини
  • повраћање
  • испирање
  • психомоторни немир
  • значајно повећање знојења

Још један проблем је карактеристичан за Вестов тим. Наиме, врло често (нарочито у случају изостанка лечења или неуспеха у његовом спровођењу) психомоторни развој детета може бити инхибиран.

Вест синдром: дијагностика

Најважнија ствар у случају сумње на Вестов синдром код детета је електроенцефалографски преглед (ЕЕГ). Најповољнија ситуација је када се овај тест ради и док је дете будно и када дете спава.

Девијација у ЕЕГ-у, карактеристична за Вест синдром, је хипсаритмски запис (тј. онај у којем се, поред неправилности у бележењу активности можданих таласа, појављују и многи оштри таласи, који се понекад називају шиљцима). уочљиво.
У дијагнози Вест синдрома могу се извршити и многи други тестови како би се открила патологија одговорна за болест.

За ову сврху се може извршитиимиџинг тестови, као што су магнетна резонанца или компјутерска томографија главе – ови тестови су веома важни јер, према статистикама, чак 8 од 10 деце са Вест синдромом има приметна одступања у неуроимаџинг тестовима.

Такође се користе лабораторијски тестови као што су крвна слика, тестови урина или анализе цереброспиналне течности прикупљене током пункције.

Вест синдром: лечење

Лечење Вестовог синдрома је првенствено засновано на фармакотерапији. Терапију треба спровести што је пре могуће, јер што је веће кашњење између појаве болести и почетка њеног лечења, то је већи ризик да дете доживи психомоторно кашњење.

  • Лечење епилепсије: лечење лековима, операција и нежељени ефекти

Лекови као што су вигабатрин и синтетички деривати кортикотропина (АЦТХ) се најчешће користе у лечењу Вест синдрома. Други препарати, као што су деривати валпроинске киселине, лекови из групе бензодиазепина или ламотригин, користе се ређе.

Ретко се користи, али једна од опција лечења Вестовог синдрома је операција епилепсије.

Још један ефекат који може бити ефикасан код деце са Вест синдромом је употреба кетогене дијете (ограничење са високим садржајем масти и протеина).

  • Кетогена дијета (дијета са ниским садржајем угљених хидрата)

Заиста постоје докази да кетогена дијета може имати корисне ефекте у овој дечјој епилепсији, међутим, треба је увести тек након консултације са лекаром и тек након добијања његовог пристанка.

Други третмани за епилепсију:

  • Стимулација вагусног нерва у лечењу епилепсије
  • Телемедицина у лечењу епилепсије

Вест синдром: прогноза

У случају Вестовог синдрома, прогноза је прилично лоша. Статистички, око 5% деце умире пре пете године.

Преживела деца могу наићи на разне проблеме. Чак 90% њих доживљава когнитивно оштећење, док се значајна ментална ретардација може наћи код чак 70% пацијената.

Ментални поремећаји у виду аутистичног понашања или прекомерне психомоторне активности су такође чести. Још један проблем са Вестовим синдромом је то што ће се код значајног дела (чак 6 од 10) пацијената епилептични напади појавити иу њиховом одраслом животу.

Скоро половина пацијената конвертује Вестов синдром у други тип дечјег епилепсијског синдрома, а то је;

  • Леннок-Гастаутов синдром

Прилично занимљив феномен, иако још увек несхватљив за медицину, јесте да деца са идиопатским Вест синдромом имају бољу прогнозу од оних којима је дијагностикована нека патологија везана за структуре нервног система.

Више информација о пакетима за децу:

  • Епилепсијски синдроми
  • Дечија епилепсија са изостанцима (пикнолепсија, Фридманов синдром)
  • Роландова епилепсија

Шта још треба да знам о епилепсији?

  • ЕПИЛЕПС - шта учинити и како помоћи пацијенту
  • Заплене: типови
  • Епилептични статус: узроци, симптоми, лечење
  • Психогени псеудо-епилептички напади

Категорија:

Неурологија