Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!
Хирсцхспрунгова болест је редак, урођени поремећај инервације црева који се карактерише проширењем црева на више од 6-7 цм у пречнику.
Хирсцхпрунгова болестнастаје већ у развојном периоду, када се зауставља каудална миграција ћелија из нервног гребена дуждигестивног тракта. Учесталост болести се процењује на око 1:5000 рођених. Болест је чешћа код мушкараца, однос оболелих дечака и девојчица је око 4: 1.
Хирсцхспрунгова болест - симптоми
Хирсцхспрунгова болест се манифестује веома рано, већ на 5-10. дан живота детета. Први симптоми су инхибицијамеконијум . Поред тога, новорођенчад има надувен стомак и често повраћа. Ако је захваћен мали дистални сегмент, беба наизменично има затвор и дијареју. Долази до упале црева и поремећаја воде и електролита. Повремено црево може да перфорира.
Хирсцхспрунгова болест - и пратећи дефекти
Недостаци пацијената са Хиршпрунговом болешћу укључују:
- срчане мане (углавном дефекти атријалне или интервентрикуларне преграде)
- дисплазија или агенеза бубрега
- расцеп непца
- дефекти генитоуринарног система, укључујући хипоспадију
- гастроинтестиналне малформације - нпр. појединачна умбиликална артерија или ингвинална кила
- дисморфне црте лица, дефекти лобање
Хирсцхспрунгова болест - дијагноза
Дијагноза се заснива на: клиничкој слици, физичком и радиолошком прегледу, аналној манометрији и хистопатолошком прегледу.
Хирсцхспрунгова болест - лечење
У случају потпуне опструкције, уметните желудачну сонду и аспирирајте преостали садржај, као и извршите инфузије за чишћење дебелог црева. У најлакшим случајевима, клистир се изводи у болничким условима. Недостатак побољшања квалификује пацијента за операцију. Укључује уклањање аганглионског сегмента и анастомозу правилно инервираног сегмента проксимално од њега са преосталим периферним сегментом ректума или ануса.