Медулобластом (фетални) је малигни тумор који обично расте у малом мозгу. Медулобластом је један од најчешћих малигних тумора централног нервног система код деце. Мање је уобичајено код одраслих. Који су узроци и симптоми медулобластома? Где најчешће метастазира? Шта је третман? Каква је прогноза?

Медулобластом (фетални , енглескимедулобластом ) је примарна малигна неоплазма централног нервног система, која се најчешће развија у малом мозгу ( који се налази на дну потиљка, између хемисфера мозга). Медулобластом припада групи примитивних неуроектодермалних тумора (ПНЕТ).

Медулобластом је најчешћи рак централног нервног система код деце.

Медулобластом је најчешћи малигни тумор мозга код деце и чини око 20% тумори мозга код пацијената<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Медулобластом има четврти највиши степен малигнитета, што значи најгорупрогнозу .Медулобластомбрзо дајеметастазупреко цереброспиналне течности унутар субарахноидалног простора кичменог канала и мозга.¹

Медулобластом (фетални) - узроци и фактори ризика

Узроци развоја медулобластома су непознати. Познато је да најчешће погађа најмлађе. Такође је утврђено да се медулобластом може појавити код пацијената са наследним синдромима склоним формирању тумора, на пример Горлинов синдром, Турцотов синдром, ЛиФраумени синдром.

Медулобластом (фетални) - симптоми

Рани симптоми медулобластома нису специфични. У многим случајевима могу личити на многе развојне болести или инфекције. Међутим, ако трају дуго и временом се повећавају, требало би да посетите лекара што је пре могуће.

Следећи су најчешћи општи симптоми:

  • главобоља, описана као опресивна
  • вртоглавица
  • мучнина и повраћање
  • увећани лимфни чворови, као и стационарни, са неравном површином, абнормалне конзистенције. Абнормалности коже у њиховој близини такође треба да изазову анксиозност (нпр. црвенило, топлоту)

Могу постојати и локални симптоми везани за локацију медулобластома. Најчешће се развија у малом мозгу, који је одговоран за равнотежу, моторичку координацију и покрете очију, планирање покрета и напетост мишића. Стога, ако је горе поменуто симптоми су праћени, на пример, неравнотежом или абнормалним покретима очију, могуће је посумњати на медулобластом.

Медулобластом (фетални) - дијагноза

Ако се сумња на тумор на мозгу, врши се сликовни преглед главе, нпр. магнетна резонанца или компјутерска томографија.

Коначна дијагноза се поставља на основу хистопатолошког прегледа узорка тумора добијеног током биопсије.

Медулобластом (фетални) - третман

Стандардни третман медулобластома укључује:

  • максимална ресекција (екцизија) тумора
  • након чега следи локална и краниоспинална радиотерапија
  • комплементарна хемотерапија

Због дуготрајних неуролошких нежељених ефеката, терапија зрачењем се не користи код деце млађе од 3 године. Код одојчади и мале деце, хемотерапија се најчешће примењује након операције како би се одложило зрачење које почиње у тренутку рецидива или ширења неоплазми.

Вреди знати да пацијенти који пате од медулобластома могу бити подвргнути протонској терапији. То је врста радиотерапије, током које сноп зрачења са великом прецизношћу стиже до тумора, а околна здрава ткива остају практично нетакнута. Протонотерапија је веома ефикасна и, поред тога, практично не изазива компликације, захваљујући којима се брзо опорављате. Ова врста терапије се спроводи у новом циклотрон центру Броновице.

Медулобластом - прогноза

Пацијенти су распоређени у стандардну (умерену) или групу високог ризика за прогресију рака .² Стандардна ризична група укључује децу са преферираним/повољним прогностичким критеријумима, као што су:

  • узраст - преко 3 године
  • медулар има минималан или практично резидуални опсег
  • не шири болест

Група високог ризика укључује децу која не испуњавају горе наведене критеријуме.

Упркос примени свеобухватног лечења, скоро половина пацијената умире у раним фазама рецидива тумора, а већина излечених пати од неуролошких компликација као последица примењене терапије.²

Медулобластом - компликације након третмана

  • интелектуална неразвијеност
  • поремећај раста детета (због недостаткахормон раста)
  • рани пубертет (посебно код девојчица)
  • проблеми у развоју кичме

Библиографија:

1. Грајковска В., Рдзениак - хетерогеност хистопатолошког ткања, "Неуролошке вести"

2. Медулобластом - медулобластом. Малигни тумор мозга у детињству: ввв.звротникрака.пл/медуллобластома-рдзениак-зародкови-гуз-мозгу-дзиецка/

Категорија:

Онкологија