Ретинитис пигментоса, или ретинитис пигментоса, је прогресивна болест ока која доводи до неповратне деградације мрежњаче. Ако се брзо не дијагностикује и ако се не лечи, може довести до слепила. Како препознати симптоме пигментне ретинопатије? Како се она лечи? Шта је наследство ове очне болести?

Ретинитис пигментоса , илиретинитис пигментоса( ретинитис пигментоса ), је болест, чија је суштина таложење боје у ретини ока. Ретина људског ока се састоји од две врсте фотосензитивних рецепторских ћелија: супозиторија и штапића. Размножавају се делимичним растом, што значи да се употребљени делови ћелија одбацују и апсорбују посебне ћелије на дну мрежњаче. Овај процес је поремећен током болести. Одбачене ћелије се не апсорбују, већ се акумулирају на мрежњачи, формирајући пигментне кластере у облику коштаних ћелија. Као резултат таложења пигмента у ретини ока, поремећена је циркулација унутар мрежњаче, а самим тим - и њена постепена деградација.

Без обзира на године, пигментна дегенерација мрежњаче се јавља код око 1 од 4.000 људи, а у старосној групи 45-64 године јавља се код 1 од 3.195 људи.

Ретинитис пигментоса - узроци и наслеђе

Пигментирана ретинопатија је у већини случајева наследна, иако се веома ретко њени симптоми могу појавити у породицама у којима нико раније није имао болест.

Постоје три типа наслеђивања пигментне ретинопатије:

  • аутозомно доминантно наслеђе (30-40% случајева) - присуство само једног оштећеног (мутираног) гена је довољно за развој болести. Овако наслеђена болест је обично блажа, споро напредује и омогућава вам да одржите добар вид до пете или шесте деценије живота
  • аутозомно рецесивно наслеђе (50-60% случајева) - болест захтева присуство два мутирана гена. Ако особа има само један оштећени ген овог типа, онда болест не показује симптоме.
  • Кс-везано наслеђе (5-15 проценатаслучајева) - само дечаци су болесни. Мајка је само носилац дефектног гена, а ћерке, ако наследе оштећени ген, такође су само носиоци дефектног гена. Овај облик наслеђивања је најнеповољнији јер се централни вид губи око 30. године

Пигментирана ретинопатија - симптоми

У току ретинитис пигментоса, вид у мраку се постепено погоршава, јављају се проблеми са прилагођавањем на мрак или отежано гледање при слабом осветљењу. Истовремено, периферни вид је поремећен, што може довести до тзв вид, односно сачуван је само централни вид, слично гледању кроз кључаоницу. Сходно томе, људи који развију болест морају стално да окрећу главу да виде шта се дешава са стране. Неки људи могу периодично да доживеноћно слепило( никталопија ). Болест ретко доводи до потпуног слепила.

Вреди знати да дегенерација пигмента ретине може бити праћена, између осталог, миопија, катаракта, глауком отвореног угла, промене у стакластом телу.

Ретинитис пигментоса - дијагноза

У циљу дијагностиковања болести врши се преглед очног дна, видног поља и електроретинограм, при чему се мере пренесени електрични импулси у ретини ока. Флуоресцеинска ангиографија такође може бити од помоћи - тест који показује присуство дифузних дефеката у пигментном епителу ретине и додатно разликује ову болест од хороидалних дистрофија.

Ретинитис пигментоса - третман

Промене на ретини ока су неповратне, стога се третман фокусира на визуелну рехабилитацију (нпр. коришћење оптичких помагала). Постоје и испитивања лечења вазодилататорима, високим дозама витамина А и Е.

Користе се и хируршке методе, као што је трансплантација пигментног епитела ретине или имплантација ретиналног имплантата који претвара слике у нервне сигнале. Међутим, ове методе су тренутно подвргнуте експерименталном истраживању, као и генска терапија и трансплантација матичних ћелија.

По мишљењу стручњакаДр Пиотр Фрицзковски, МД, ПхД, офталмолог, Ретина офталмологи Хоспитал

Мој 46-годишњи брат пати од пигментне дегенерације мрежњаче за коју се прича да је наследна. Доктор је рекао да би за 6-7 година могао да изгуби вид. Било је људи у нашој породици који су имали офталмолошке проблеме, на пример, моја бака није видела. Немам оштећење вида, али да ли моји синови (17 и 21 година) могу наследити ову болест? Које тестове треба да урадитеелиминисати претњу?

Др Пиотр Фрицзковски, МД, ПхД, офталмолог: ретинитис пигментоса је наследна болест, иако се може јавити у породицама у којима нико раније није имао болест. Што се тиче наслеђа, оно је разнолико и компликовано. Болест се може преносити са генерације на генерацију. Ако га мајка пренесе на своју децу, онда ће се само њени синови разболети, а ћерке ће бити носиоци оштећеног гена пигмента ретине и пренети га на своје синове. Последица ове врсте дегенерације не мора да буде слепило. Неки људи добро виде до краја живота, док други изгубе вид у младости. Пацијенти слабо виде у мраку, имају уско видно поље и слабу оштрину вида. Деца се држе уз родитеље, мазе се у мрачним собама, а можда чак и не препознају њихова лица. За неке је видна оштрина добра, али видно поље постаје уско; то је као да гледаш на свет кроз кључаоницу. Ови људи морају стално да окрећу главу да виде шта се дешава са стране. Они такође не могу да се оријентишу у новом окружењу, јер свет који виде личи на мноштво малих загонетки које морају да слажу у једну слику окретањем главе. Болест се дијагностикује прегледом фундуса, видног поља и извођењем електрофизиологије, односно мерењем преноса електричних импулса у мрежњачи ока. Нажалост, немогуће је предвидети када или да ли ће пацијент коначно изгубити вид.

Категорија:

Очне болести и поремећаји вида