Коарктација аорте (сужење истхмуса главне артерије) чини око 6-8% свих урођених мана срца и великих судова. Састоји се у сужавању дела аорте унутар њеног лука. Три пута је чешћи код дечака. Може бити повезан са Тарнеровим синдромом - монозомијом Кс хромозома код девојчица. О чему се тачно ради? Како се манифестује? Може ли се ефикасно излечити?

Стеноза главне артерије , односнокоарктација аорте , у великој већини случајева се налази унутар тзв. аортни истхмус. Аортни истхмус се назива мала физиолошка стриктура одмах испод излаза леве субклавијске артерије. Његов абнормални развој узрокован је поремећајима у фази ембриогенезе. Степен стенозе може варирати од благе до скоро потпуне опструкције аорте. Коарктација може имати различиту морфологију - може се јавити у кратком или дугом делу главне артерије. Са клиничке тачке гледишта, важна је подела заснована на топографском односу стенозе према дуцтус артериосус (Боталла) - структури која обезбеђује везу између плућног трупа и почетног сегмента десцендентне аорте, карактеристичне за феталну циркулацију. . Постоје 3 типа:

  • суперпроводљиво (раније инфантилно) - сужавање изнад артеријског канала
  • перинеурална - стеноза у висини артеријског канала
  • под-жични (раније тип за одрасле) - сужавање испод кабла

Коарктација аорте може бити изоловани дефект или коегзистирати са другим абнормалностима. Најчешћи пратећи недостаци укључују:

  • бикуспидни аортни залистак
  • вентрикуларни септални дефект
  • хипоплазија лука аорте
  • дефект атријалне преграде

Комбиновано присуство коарктације аорте, субвалвуларне аортне стенозе и митралне стенозе назива се Шонов синдром. Стеноза аорте повезана са другим дефектима је много чешћа код новорођенчади.

Који су симптоми аортне стенозе?

Динамика тока дефекта и његових симптома зависи од неколико фактора: степена сужења и његове локације у односу на дуцтус артериосус, брзине затварања канала и коегзистирајућих дефеката.

У случају критичне стенозе, симптомиТешка, рефракторна срчана инсуфицијенција (диспнеја, тахикардија, хепатомегалија, потешкоће у храњењу, мало повећање телесне тежине) се јављају у неонаталном периоду. Стање таквог детета је озбиљно и захтева хитну интервенцију. Други симптоми који долазе до изражаја су због поремећеног снабдевања крвљу доњег дела тела:

  • слабост или недостатак пулса у доњим удовима
  • симптоми бубрежне инсуфицијенције - смањење запремине урина, анурија; су резултат поремећеног бубрежног крвотока
  • некротизирајући ентероколитис - цревна исхемија може довести до некрозе црева, даљег нарушавања цревне баријере и, последично, сепсе
  • метаболичка ацидоза

Генерално, ако се не лечи, критична коарктација (веома често повезана са другим дефектом) може довести до озбиљног затајења више органа услед висцералне исхемије. Таква беба, по правилу, не живе до 6 месеци.

Ако је стеноза супрадуктална, доњи део тела прима крв из десне коморе кроз отворени дуктус артериосус. То значи да се симптоми можда неће појавити одмах након рођења (пулс на ногама се може добро осетити), а симптоми срчане инсуфицијенције и исхемије доњег дела тела се појављују како се канал постепено затвара. Крв из десне коморе није оксигенисана, тако да је последица цурења десно-леве кроз бубонску цев цијаноза доњег дела тела у овом случају.

Коарктација мањег интензитета (обично је то изоловани дефект) може бити асимптоматска дуги низ година. Симптоми се могу појавити код старије деце или одраслих. Често су прве манифестације дуго непознатог дефекта његове компликације, на пример, мождани удар. Дешава се да се случајно открије. Симптоми који се могу појавити су углавном због високог крвног притиска у горњем делу тела (изнад стенозе):

  • главобоље
  • крвари из носа
  • хипертензија (мерена на горњим удовима) - може бити једини симптом
  • осећај "пуцања око врата"
  • интермитентна клаудикација - бол у потколеницама који се јавља током ходања или трчања, али нестаје када престанете да се крећете; је резултат исхемије у доњим удовима

Понекад је приметна диспропорција фигуре, у којој је горњи део тела боље грађен - шира рамена, груди и веће руке, и витки доњи удови.

У таквим случајевима аортне стенозе, тзв циркулацијуколатерална. Механизми прилагођавања повећавају проток кроз друге судове, повећавајући ефикасност циркулације крви у доњим деловима тела. Унутрашње и интеркосталне артерије су углавном укључене у формирање колатералне циркулације. Његов развој може елиминисати разлику у откуцају срца између горњих и доњих удова. Понекад колатерални судови могу изазвати формирање "усура" - коштаних дефеката видљивих на рендгенском снимку притиском на доње ивице ребара.

Како лечити коарктацију?

У случају критичне стенозе откривене код новорођенчади, саветује се хитна операција након стабилизације клиничког стања. Раније је препарат простагландина (ПГЕ1) рутински даван интравенском инфузијом. Циљ овога је да се дуктус артериосус, који је главни извор снабдевања крвљу доњег дела тела, задржи што је дуже могуће.

Ако се коарктација дијагностикује у старости, кардиохирургија се изводи према распореду. Међутим, не треба одлагати операцију због могућности дуготрајних компликација дефекта. Једна од главних индикација за процедуру је присуство артеријске хипертензије

Основна техника која се користи у коарктацији аорте је тзв Крафоордова операција која се састоји у ексцизији суженог дела и анастомозе аорте од краја до краја. Када је стриктура дифузна, односно уздужно, можда неће бити могуће зашити крајеве заједно. У таквим случајевима, дефект у главној артерији може се заменити пластичном васкуларном протезом. Понекад потпуна дисекција аорте није неопходна. Затим се врши пластика стенозе уз употребу специјалног фластера припремљеног од сопствене субклавијске артерије. Балон ангиопластика се такође користи у лечењу коарктације. Ова процедура се састоји у проширењу места стриктуре коришћењем балон катетера који се убацује кроз приступ из феморалне артерије. Може се довести и у везу са уградњом тзв стент. Ангиопластика се најчешће ради у случају рецидива стенозе истмуса, односно рекоарктације након операције урађене у раном животу. Ендоваскуларни третман је такође алтернатива за старију децу којој се касније дијагностикује дефект.

Које су постоперативне компликације?

Најраније постоперативне компликације укључују крварење са места анастомозе или колатералних судова. Касније, након успешног лечења, висок крвни притисак који је тешко контролисати може и даље трајати. Најређа, али најопаснија компликација лечењаоперативно је оштећење кичмене мождине праћено параплегијом - биномна парализа. То је резултат критичног ограничења протока кроз предњу кичмену артерију (Адамкиевицзева артерија) и исхемије кичмене мождине. Постоперативни морталитет код елективних хируршких пацијената је занемарљив. Веће стопе бележе се код најмлађих пацијената са тешким, сложеним дефектом који су подвргнути операцији због виталних индикација. Овде се стопа смртности креће од неколико до десетак процената.

Каква је прогноза за пацијенте са коарктацијом?

Проблеми и лечење пацијената са коарктацијом не завршавају се увек успешном операцијом. Дефект има тенденцију да се понови. Рестеноза се назива рестеноза. Веома значајан проблем је артеријска хипертензија, која може потрајати и након потпуно ефикасног корективног захвата. Дуготрајна хипертензија доводи до других дуготрајних компликација коарктације, које могу бити фаталне. Ово укључује:

  • хипертрофија леве коморе - као одговор на повећани стрес на срцу
  • развој атеросклерозе - као резултат оштећења васкуларног ендотела
  • срчани удар
  • потез
  • анеуризме церебралних судова - могу пукнути и бити извор опасних интракранијалних крварења
  • анеуризме аорте
  • дисекција зида аорте

На основу студија аутопсије, процењује се да је чак 90% нелечених случајева коарктације аорте фатално пре 50. године живота, а просечно време преживљавања је 35 година. У данашње време, захваљујући све развијенијим дијагностичким методама, дефект се може ефикасније дијагностиковати у ранијој доби. Сам третман је такође побољшан. Ово продужава време преживљавања пацијената који пате од аортне стенозе.

Извори:

1. Хоффман М., Ридлевска-Садовска В., Рузиłłо В., Вади хеарт, Варсав, Вид. ПЗВЛ, 19802. Кавалец В. Турска-Кмиећ А., Зиоłковска Л., Урођене срчане мане, [у:] Кавалец В. (ур.), Зиоłовска Х. (ур.), Гренда Р. (ед.), Педиатриа , том 1, Варшава, ПЗВЛ, 20163. Скалски Ј.Х., Хапониук И., Стеноза аорте, [у:] „Дечија кардиохирургија” Научно-издавачка кућа „Шласк”, Катовице 2003, приредио проф. Јанусз Х. Скалски и проф. Збигниев Релига (на мрежи)

Категорија:

Кардиологија