Дифузни (не-Ходгкин) велики Б-ћелијски лимфом је врста не-Ходгкиновог лимфома. Дифузни велики Б-ћелијски лимфом (ДЛБЦЛ) је најчешће дијагностикована врста карцинома лимфног система - 35 одсто. Заузврат, чак 80 одсто. Агресивни лимфом је ДЛБЦЛ. Који су узроци и симптоми дифузног лимфома великих Б ћелија? Шта је третман?

Дифузни (не-Ходгкин) велики Б-ћелијски лимфомје врста не-Ходгкиновог лимфома. Дифузни велики Б-ћелијски лимфом (ДЛБЦЛ) је најчешће дијагностикована врста карцинома лимфног система - 35 одсто. Заузврат, чак 80 одсто. Агресивни лимфоми су ДЛБЦЛ.

Лимфом је рак лимфног система (који је део имуног система) који карактерише неконтролисани раст белих крвних зрнаца (Б или Т лимфоцита), чији тачан број у здравом телу помаже да се боримо инфекција.

Дифузни (не-Ходгкин) велики Б-ћелијски лимфом је рак узрокован пролиферацијом Б ћелија.

У Пољској се сваке године дијагностикује скоро 7.500 нових случајева лимфома. Захваљујући напретку медицине, у многим случајевима смо у стању да их превазиђемо. Пољски пацијенти немају приступ ефикасном лечењу агресивног – рефракторног на тренутни третман или рекурентног Б-ћелијског не-Ходгкиновог лимфома.

Дифузни велики Б-ћелијски лимфом - узрокује

Узроци Б-ћелијског не-Ходгкиновог лимфома (ДЛБЦЛ) су непознати. Вероватни фактори ризика укључују:

Ова болест у више од 50 процената. дијагностикује се код људи старијих од 65 година,

  • вирусне и бактеријске инфекције
  • дијета са високим удјелом масти
  • јонизујуће зрачење
  • излагања хемикалијама
  • претходни третман против рака
  • узимање имуносупресивних лекова

Дифузни велики Б-ћелијски лимфом - симптоми

Лимфом је подмукли тумор који може бити тешко открити због неспецифичних симптома (често типичних за обичну прехладу). Ово укључује:

Често је први симптом ове болести безболан оток на врату, пазуху и препонама узрокованповећањем лимфних чворова

  • безболно повећање лимфних чворова
  • повишена температура
  • сув и упоран кашаљ
  • понављајуће инфекције горњих дисајних путева и плућа
  • слабост
  • осећај недостатка ваздуха
  • ноћно знојење
  • значајан губитак тежине за кратко време
  • поремећаји дигестивног система
  • свраб коже

Неспецифични симптоми значе да се ова неоплазма често дијагностикује у узнапредовалом стадијуму. Већина пацијената са ДЛБЦЛ се обраћа лекару због безболног повећања лимфних чворова (60%) и/или присуства тумора у екстранодалном подручју (40%), као и због присуства неспецифичних општих симптома. болести (грозница, ноћно знојење, кашаљ). , осећај недостатка ваздуха, губитак тежине).

Дифузни велики Б-ћелијски лимфом - дијагноза

Коначна дијагноза се поставља након хистопатолошког и имунохистохемијског прегледа лимфног чвора или другог ткива органа захваћеног тумором (нпр. желудац, крајници). У ту сврху потребно је извршити биопсију органа или хируршко уклањање целог лимфног чвора врећицом. Додатне информације о болести могу се добити, на пример, тестовима крви и коштане сржи.

Дифузни велики Б-ћелијски лимфом - третман

Дифузни велики Б-ћелијски лимфом (ДЛБЦЛ), који је агресиван лимфом, за разлику од индолентног (ниског степена, споро напредујућег) лимфома, захтева радикалне мере - заустављање болести и улагање напора да се потпуно излечи.

У већини случајева, имунохемотерапија (Р-ЦХОП) и можда радиотерапија су стандард у лечењу не-Ходгкинових лимфома 1. степена. Имунохемотерапија се састоји у истовременој примени хемотерапије (цитостатици) и моноклонских антитела (ритуксимаб), што даје шансу за трајно излечење чак и код 60-70% пацијената. пацијената. Ова терапија је доступна у Пољској као део терапијског програма који финансира Национални здравствени фонд.

Права драма је случај релапса или рефракторних лимфома, који чине приближно 30-35 процената ДЛБЦЛ. У таквој ситуацији, пацијентима у добром здравственом стању може се понудити имунохемотерапија у високим дозама - хемотерапијски агенси који се примењују без ритуксимаба не дају много ефекта. Завршетак таквог третмана може бити мост за пацијента да се подвргне трансплантацији коштане сржи.

Шта је са пацијентима који нису реаговали на горњи третман и имају други или трећи рецидив?Прилика за њих је пиксантрон, који је одговор на постојеће незадовољене медицинске потребе. Тренутно, ова терапијска опција недостаје у Пољској. Третман који се до сада користио код релапсираног лимфома (ДЛБЦЛ) резултирао је ниском стопом одговора од 5 процената.

Пикантроне (одобрен у 3. и 4. линији лечења) је једини лек са ЕМА индикацијом за монотерапијско лечење пацијената са поновљеним релапсом или рефракторно агресивним Б-ћелијским не-Ходгкиновим лимфомом код одраслих. Пикантроне је цитостатик нове генерације са другачијим механизмом деловања у односу на класичне, регистроване антрациклине (доксорубицин и други). Лек карактерише смањена кардиотоксичност. Ово је од великог значаја за старије особе које често имају кардиоваскуларне болести заједно са раком, као и за особе које су претходно лечене кардиотоксичним антрациклинима.

Важно је да ова терапија може бити и мост до трансплантације коштане сржи, дајући вам тако шансу за трајно излечење.

Подаци из клиничких испитивања фазе ИИИ која су укључивала 140 пацијената показали су значајно (40%) побољшање у преживљавању без прогресије болести (ПФС) у поређењу са контролном групом. Пацијенти лечени пиксантроном постигли су дуготрајне или потпуне ремисије - средње трајање 9,6 месеци. Насупрот томе, преживљавање без прогресије било је 5,3 месеца, а просечно укупно преживљавање је било 10,2 месеца. Лек има предвидљив и управљив безбедносни профил.

Вреди нагласити да се пацијенти не лече пиксантроном до краја живота. Средње трајање употребе лека према студијама фазе ИИИ било је 4 месеца. Само 32 одсто. пацијенти у овој студији примили су 6 циклуса.

Комитет за медицинске производе за људску употребу (ЦХМП) је закључио да пацијенти који примају пиксантрон показују бољи одговор на лечење од других третмана рака – живе дуже без погоршања болести. Пикантроне је позитивно оценила британска агенција НИЦЕ.

У Пољској, пиксантрон - као лек јединог случаја у лечењу релапсираног агресивног лимфома великих Б-ћелија - индикован је за релативно малу групу пацијената. Предвиђени број пацијената је око 200-300 људи.

Данас, пољски пацијенти могу да искористе предности лека само као део клиничких испитивања. Пикантроне је већ доступан у више од десет земаља ЕУ, укључујући Словачку, Словенију и Грчку, у земљама у којима је ниво БДП-а сличан нашем. У Пољској се лек још не рефундира. Тренутно, пацијенти са рефракторним илирелапси великог Б-ћелијског лимфома, за које се из различитих разлога не може извршити трансплантација коштане сржи, или ако је болест и даље активна упркос трансплантацији, практично се могу лечити само палијативно - традиционалном хемотерапијом.

Позитивне одлуке чекају пацијенти, њихови рођаци и лекари који су свесни да ова врста лимфома, ако се не лечи, постаје казна за пацијента у року од неколико месеци.

Категорија: