Леукемија длакавих ћелија (ХЦЛ) је ретка врста хроничне лимфоцитне леукемије. Не постоји лек за леукемију длакавих ћелија, али тренутни третмани могу довести до година ремисије. Који су узроци и симптоми леукемије длакавих ћелија? Како се лечи и каква је прогноза?

Леукемија длакавих ћелија(леукемија длакавих ћелија - ХЦЛ) је ретка болест која је прилично "бенигна" неопластична хиперплазија Б-лозе лимфног система. То чини 2 процента свих леукемија и 8 процената хроничних лимфопролиферативних болести.

Леукемија длакавих ћелија своје име дугује ћелијама које се налазе у периферној крви.

То су велике лимфоидне ћелије са овалним или бубрежастим, ређе округлим, језгром, са једном или више језгара, и цилијарном, назубљеном цитоплазмом која им даје карактеристичан "длакав" изглед.

На основу микроскопског посматрања, амерички истраживачи Роберт Сцхрек и Виллиам Ј. Доннелли су 1966. године предложили да се овај подтип леукемије означи као "длакаве ћелије".

Код леукемије длакавих ћелија, ове "длакаве ћелије" (канцерогени Б лимфоцити) се акумулирају у слезини и коштаној сржи, ометајући производњу нормалних белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и тромбоцита.

леукемија длакавих ћелија: узрокује

Као и код већине леукемија и лимфома, етиологија ове болести је непозната. До сада нису идентификовани генетски или еколошки фактори који су одговорни за његову појаву и развој.

23. јануара 2003., Амерички институт за медицину (ИОМ) објавио је извештај под насловом "Ветерани и агент Оранге" који је показао да постоји "довољно документована веза" између излагања хербициду и каснијег развоја хроничне лимфоцитне болести леукемије типа Б (укључујући ХЦЛ) и лимфоме уопште.

Основа за истраживање у овом правцу било је лоше здравствено стање многих ветерана који су некада служили у Вијетнаму, а који су тада били у контакту са хербицидима.

Следећи фактори могу повећати вашу вероватноћу развоја хроничне лимфоцитне леукемије (ЦЛЛ), укључујући леукемију длакавих ћелија (ХЦЛ):

  • узраст:средњи или старији (повећана вероватноћа појаве, посебно у старости
  • пол: мушкарци се разболе четири пута чешће
  • раса: бела
  • хронична лимфоцитна леукемија или рак лимфног система из породичне историје
  • људи који имају рођаке који су источноевропски Јевреји

леукемија длакавих ћелија: симптоми

  • 85-90 одсто пацијената има спленомегалију, односно повећање слезине, а код 25 одсто њих достиже веома велику величину - чак 7,5 кг!
  • нелагодност у стомаку са осећајем превелике пуноће и боловима у левом хипохондријуму који су резултат значајне спленомегалије
  • витка и фибротична срж
  • склоност крварењу код приближно 25 процената пацијената због тромбоцитопеније
  • лако се умарам
  • изгубити тежину
  • вртоглавица
  • обично нема пратеће лимфаденопатије - увећани лимфни чворови
  • рекурентне неутропеничне инфекције (хематолошко стање које укључује низак број неутрофила) у 30 процената, неке са инфекцијама узрокованим атипичним микроорганизмима
  • хепатомегалија (увећана јетра) код 30-40 процената пацијената

леукемија длакавих ћелија: дијагноза

  • периферна крвна слика са ручним размазом:

погоршање хипохромне анемије са анизоцитозом и поикилоцитозом - хемоглобин<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • цитокемијски тестови:

95% позитивна реакција киселе фосфатазе отпорне на тартрат

  • имунофенотипизација:

Мијелофиброзу и друге лимфоме ниског степена треба укључити у диференцијалну дијагнозу!

типично: ЦД11ц, ЦД25, ЦД103 и ХЦ2 позитиван, што разликује ХЦЛ и друге хроничне лимфопролиферативне болести, аспирација сржи је често немогућа - "сува биопсија" због повећане фиброзе

  • трепанобиопсија:

открива фокалне или дифузне ХЦЛ инфилтрате, где ћелије имају карактеристичан цитоплазматски "хало". Дијагноза је потврђена имуноцитохемијом са анти-ЦД20 / ДБА-44 и анти-ТРАП

  • ЦТ (компјутерска томографија) абдомена открива увећане лимфне чворове (15-20 процената пацијената)

Леукемија длакавих ћелија: лечење

Болест напредује веома споро, понекад никако. Из тог разлога, код неких пацијената, често старијих, са или без минималне спленомегалије и цитопеније, ток се може само посматрати.

Код већине пацијената, међутим, то се дешава у неком тренуткупотреба за лечењем. Лечење је потребно када је концентрација хемоглобина испод 6,21 ммол/л, неутропенија испод 1,0 к 109/л, тромбоцитопенија испод 100 к 109/л, изражена спленомегалија, рекурентне инфекције, напредовање ван чворова, аутоимуне компликације, тешка или прогресивна леукемија. Занимљиво је да рано започињање терапије не повећава значајно шансе пацијента да продужи период ремисије. Имајте на уму да не постоји лек за леукемију длакавих ћелија, али тренутни третмани могу довести до ремисије годинама.
• Потпорно лечење: посебно важно у раним фазама лечења, када се цитопенија повећава, је благовремено лечење инфекције. Обратите посебну пажњу на повећан ризик од атипичних гљивичних инфекција.

• Спленектомија (уклањање слезине) је индикована код тешке спленомегалије и корисна је у лечењу тешке панцитопеније код пацијената са минималном инфилтрацијом коштане сржи. Лечење лековима треба избегавати 6 месеци након спленектомије.

• Аналози пурина су генерално прихваћени у терапији прве линије. Захтева профилаксу инфекције П. царини и зрачење крвних продуката.

• Болус деоксикомфомицин сваке 1-2 недеље за максималан одговор плус два циклуса. Пре почетка треба проверити клиренс креатинина. 75 процената њих иде у потпуну ремисију.

• Инфузија кладрибина током 7 дана даје упоредиве шансе за ремисију, али може бити мање трајна.

• ИНФ-алфа

• Г-ЦСФ користан код пацијената са дубоком неутропенијом. Лечење треба пратити трепанобиопсијом са ЦД20/БДА-44 и ТРАП бојењем.

Вреди знати

Леукемија длакавих ћелија: прогноза

Не постоји класификација тежине болести. Одговор на лечење је вероватно најбољи прогностички фактор. Повећана абдоминална лимфаденопатија при постављању дијагнозе корелира са лошим одговором на терапију прве линије.

Леукемија длакавих ћелија омогућава 95 процената пацијената да преживе 5 година. Неки људи могу постићи дуготрајну ремисију савременим третманом. За друге, пажљив третман релапса (прогресивне) болести може довести до продуженог преживљавања доброг квалитета. Ако се ремисија постигне дуже од 5 година, онда је вероватно даља ремисија са истим леком.

Категорија:

Онкологија