Примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ) је хронична болест непознатог узрока, која доводи до холестазе. Који су симптоми примарног склерозирајућег холангитиса и како се лечи?

Примарни склеротични холангитис ( Цхолангитис Сцлеротицанс Примариа , ПСЦ) је хронична болест непознате етиологије. Верује се да је узрокован имунолошким механизмом.

Инциденција ПСЦ је отприлике 1 до 5 на 100.000 људи годишње, чешће код мушкараца него код жена, а врхунац инциденције је између 30 и 50 година.

На то може указивати повезаност ПСЦ са улцерозним колитисом, присуство неких алела ХЛА-ДР система и антитела против цитоплазме неутрофила са перинуклеарном локализацијом (п-АНЦА). Примарни склерозирајући холангитис карактерише прогресивна фиброза и уништавање различитих величина екстрахепатичних и интрахепатичних жучних канала, што доводи до наизменичног сужења и дилатације, а последично и холестазе.

Примарни склерозирајући холангитис: симптоми

Почетак болести је обично асимптоматски, а њена дијагноза је насумична, на основу лабораторијских тестова - у овом случају, хронично повишени нивои алкалне фосфатазе и ГГТП. Код неких пацијената могућ је изненадни почетак симптома. Они су повезани са развојем акутног холангитиса изазваног инфекцијом, што је компликација асимптоматске опструкције жучи. Пацијенти се тада жале на температуру, осетљивост у горњем десном квадранту стомака, а понекад и на жутицу.

Касније у току болести јавља се осећај прогресивног умора, свраба коже, хроничне жутице, мало карактеристичног епигастричног бола или губитка тежине. Развој цирозе јетре је последица прогресивног губитка жучних канала као последица упалног процеса. У завршној фази болести може се развити интраепителна неоплазма жучних путева, која претходи развоју карцинома епитела жучних канала. Ризик од развоја овог рака је 10-15%, а просечно време од дијагнозе до малигнитета је 5 година.

Посебно је важно да уСкоро 3/4 пацијената има коегзистенцију улцерозног колитиса, а друге пратеће болести могу бити ретроперитонеална фиброза, синдроми имунодефицијенције и панкреатитис.

ПСЦ: дијагноза и диференцијација

На првом месту предлаже се ултразвучни преглед јетре којим се разликује врста жутице и утврђује њена анатомска основа. Преглед показује проширене и/или непроширене жучне канале, углавном интрахепатичне са задебљалим зидовима.

Дијагноза ПСЦ се поставља на основу клиничке слике, као и сликовних и лабораторијских тестова.

Одређена дијагноза је могућа ендоскопском ретроградном холангиопанкреатографијом (ЕРЦП) или холангиопанкреатографијом магнетном резонанцом (МРЦП), које показују наизменичне стриктуре и проширења билијарног тракта. Поред тога, МРЦП може показати задебљање зидова жучних канала. Оба теста омогућавају диференцијацију промена везаних за ток опструктивног холангитиса – билијарне цисте. Најчешће се ради о цисти заједничког жучног канала или Каролиној болести, односно сегментним проширењима жучних путева (тзв. псеудоцисте), често испуњеним жучним наслагама.Карактеристична је у лабораторијским испитивањима повећана активност ГГТП и алкалне фосфатазе. Већина пацијената такође има АНЦА антитела против цитоплазме неутрофила, показујући перинуклеарну флуоресценцију (п-АНЦА) или атипичну (к-АНЦА) флуоресценцију Поред тога, микроскопски преглед биопсије јетре (материјала прикупљеног током биопсије), који показује фиброзу око тракта билијарна, инфламаторна инфилтрација у просторима портала и пролиферација жучи.

ПСЦ: лечење и прогноза

Имајте на уму да је фармаколошки третман ПСЦ обично незадовољавајући. Употреба урсодеоксихолне киселине помаже у побољшању клиничког стања пацијента и нормализацији лабораторијских параметара холестазе. Такође смањује ризик од развоја рака жучног епитела. Антибиотици се користе када дође до инфекције билијарног тракта.

Опструкција жучи се понекад може лечити хируршким бајпас анастомозама или ендоскопским уметањем стентова. Међутим, треба имати на уму да овакве процедуре могу ограничити могућност успешне трансплантације јетре, која је једини лек.Просечно време преживљавања пацијента коме није трансплантирана јетра је око 10-20 година.

Категорија:

Гастрологија