Хемолиза је разградња црвених крвних зрнаца под утицајем различитих фактора, ослобађање хемоглобина у крвну плазму. Хемолиза се може јавити из различитих разлога, а када је тешка, доводи до хемолитичке анемије. Који су узроци хемолизе? Како се манифестује? Како то можемо дијагностиковати и лечити?

Хемолизаможе настати као резултат урођених или стечених поремећаја. Урођени узроци су углавном дефекти у структури еритроцита, који доводе до њиховог превременог распада. Такви дефекти укључују, на пример, конгениталну сфероцитозу или овалоцитозу, који су дефекти ћелијске мембране еритроцита, ензимопатије као што су недостатак глукоза-6-фосфат дехидрогеназе или пируват киназе, као и дефекти у структури или броју хемоглобинских ланаца, хемоглобинских ланаца. и таласемија, респективно.

Поред узрока хемолизе, који су урођени узроци, хемолизу може изазвати и ноћна пароксизмална хемоглобинурија, која је још један интрацелуларни фактор који изазива хемолизу.

Хемолиза се чешће јавља због ванћелијских фактора, односно фактора који нису повезани са структуром или функцијом еритроцита. То укључује имунолошке факторе - аутоимуне или реакције тела након трансфузије крви која је некомпатибилна са крвљу примаоца. Поред тога, на пример, хемолизи могу допринети хемикалије, бактеријске или паразитске инфекције или напорна вежба.

Веома чест узрок хемолизе је хиперспленизам, тј. повећано уништавање црвених крвних зрнаца од стране најчешће увећане слезине. Дакле, хемолизу у овом механизму изазивају болести које изазивају повећање слезине и тиме интензивирање њене активности. Неки лекови, као што је рибавирин, могу разбити црвена крвна зрнца. Хемолиза се такође може јавити као резултат оштећења црвених крвних зрнаца механичким факторима, као што су вештачки срчани залисци.

Класификација хемолизе

Хемолиза може бити интра- или екстраваскуларна. Затим се крвне ћелије разграђују, респективно, у лумену суда или ван њега, у ретикулоендотелном систему.

Интраваскуларна хемолиза може настати као резултат: реакције након трансфузије, масивних опекотина, горе поменутог ноћногпароксизмална хемоглобинурија, физичке трауме, разне инфекције и као резултат микроангиопатије.

Екстраваскуларна хемолиза може настати кроз имунолошке механизме, хемоглобинопатију, дефекте црвених крвних зрнаца (на пример, урођену сфероцитозу), хиперспленизам или у разним болестима јетре.

Хемолиза - како се може манифестовати?

Хемолиза се може манифестовати као хипербилурубинемија јер се билирубин ослобађа из црвених крвних зрнаца који се распадају, што у високим концентрацијама у крви доводи до жутице.

Као резултат разградње еритроцита, количина у крвотоку се смањује, што сигнализира коштаној сржи да је потребно повећати производњу црвених крвних зрнаца. Због тога ћемо у лабораторијским испитивањима видети повећање процента ретикулоцита, односно незрелих облика еритроцита који покушавају да „попуне празнине” на периферији. Поред тога, могуће је открити хемоглобинурију и хемосидеринурију као и смањење концентрације слободног хаптоглобина.

Ако је хемолиза толико јака да доводи до хемолитичке анемије, пацијент може имати симптоме типичне за анемију, као што су бледа кожа, слабост, смањена толеранција на вежбање и тахикардија. Поред тога, појавиће се горе поменута жутица и спленомегалија.

Понекад се акутна анемија појављује у облику хемолитичке кризе, која чак може довести до акутне бубрежне инсуфицијенције. Такође треба напоменути да се хемолиза због урођених узрока манифестује већ код најмлађих пацијената, други се могу појавити тек у каснијој доби. Трајање и тежина хемолизе су такође важни.

Дуготрајна хемолиза ниског интензитета ће омогућити телу да се постепено прилагоди неповољним условима, па се симптоми неће појавити одмах. Другачије је у случају изненадне или веома тешке хемолизе, која ће изазвати акутне симптоме.

Поред тога, специфични узроци хемолизе могу имати симптоме који су типични за њих, које ћу покушати укратко да опишем у наставку:

  • конгенитална сфероцитоза - може бити праћена наследним поремећајима у развоју костију и каменом у жучној кеси
  • недостатак глукоза-6-фосфат дехидрогеназе - акутни напади хемолизе, који се обично јављају код мушкараца, узроковани различитим факторима, на пример лековима (хлорокин, доксорубицин, високе дозе витамина Ц), одређеном храном, инфекцијама или стресом
  • таласемија - хемолиза се обично јавља у првој години живота и често је праћена спленомегалијом
  • анемија српастих ћелија - тешки симптоми као што су жутица, жутица, каменац,успоравање раста и развоја, повећање срца, периферна конгестија, улцерације око чланака, али најранија и најчешћа појава су јаки понављајући болови у рукама и стопалима
  • пароксизмална хладна хемоглобинурија - симптоми се обично појављују неколико минута или сати након излагања хладноћи, и укључују бол у леђима, ногама и стомаку, језу и грозницу, као и црвени или црвенкасто браон урин

Хемолиза - како је дијагностиковати?

Код хемолизе се понекад могу појавити типични, претходно поменути клинички симптоми, што може довести лекара до одговарајуће дијагнозе. Поред тога, од помоћи су и лабораторијски тестови у којима се, поред анемије, хипербилирубинемије и могућег повећања концентрације млечне киселине, могу показати одступања типична за одређене болести, за које се чини да су превише детаљни да би се овде расправљало.

Поред тога, општи тест урина током интраваскуларне хемолизе може открити хемоглобинурију и тамну боју урина. Преглед коштане сржи и ултразвук трбушне дупље су такође од помоћи.

Хемолиза - методе лечења

Опште препоруке за лечење хемолизе, без обзира на њен узрок, заснивају се на лечењу основне болести код секундарне хемолизе, а код хроничне примарне хемолизе фолна киселина и веома ретко гвожђе се могу користити као додатак. Концентрат црвених крвних зрнаца се даје само ако постоји тешка анемија.

Постоје и специфични третмани за сваки узрок хемолизе. Код пароксизмалне хладне хемоглобинурије обично је довољно да се избегне излагање хладноћи, понекад се глукокортикостероиди могу користити као додатак. Таласемије се лече витамином Ц и цинком, а аутоимуни узроци се обично покушавају лечити имуносупресивним третманима.

Категорија:

Остало