Паранеопластична дегенерација малог мозга је болест нервног система у току које долази до уништавања Пуркињеових ћелија - неурона малог мозга, који су највећи неурони у људском мозгу. Који су узроци и симптоми паранеопластичне дегенерације малог мозга? Шта је третман?

Паранеопластична церебеларна дегенерација(паранеопластична церебеларна дегенерација - ПЦД) је болест нервног система у току које долази до разарања Пуркињеових ћелија - неурона коре малог мозга, тј. ћелије способне да обрађују и проводе информације у облику електричног сигнала.

Паранеопластична церебеларна дегенерација спада у неуролошке паранеопластичне синдроме - групу поремећаја нервног система који се јављају код пацијената са раком, али нису узроковани метастазама или локалном директном активношћу тумора. Паранеопластична дегенерација малог мозга спада у тзв класични неуролошки паранеопластични синдроми, тј. они који често коегзистирају са раком.

Паранеопластична дегенерација малог мозга - узрокује

Узроци паранеопластичне дегенерације малог мозга, као и других болести које припадају групи неуролошких паранеопластичних синдрома, нису познати. Верује се да антитела која тело производи за борбу против ћелија рака грешком такође нападају и уништавају структуре нервног система – у овом случају Пуркиње ћелије. Ово су онконеурална антитела.

Паранеопластична дегенерација малог мозга је најчешће повезана са анти-Ио онконеуронским антителима и јавља се код жена са раком дојке и јајника.

Остала антитела повезана са паранеопластичном дегенерацијом малог мозга су анти-Ху (код пацијената са карциномом плућа), анти-ЦВ2 / ЦРМП5 (код пацијената са малим ћелијским карциномом плућа), анти-Тр (код пацијената са Хоџкиновим болест), анти-Ри (код пацијената са раком дојке, неоплазми гениталног тракта, плућа и бешике), анти-мГлуР1 (код пацијената са Хоџкиновом болешћу).

Паранеопластична дегенерација малог мозга - симптоми

Болест обично има изненадни почетак и изазива симптоме као што су:

  • прогресивна атаксија (атаксија) трупа и удова
  • дизартрија - је поремећај говора. Такозвани карактерише дизартријабити спор, нејасан и афоничан (што значи бешуман)
  • мучнина
  • вртоглавица
  • двоструки вид
  • нистагмус у свим правцима гледања
  • поремећаји гутања
  • емоционална лабилност и губитак памћења (код око 20% пацијената)

Болест доводи до потпуног инвалидитета. Само око 30 одсто. пацијенти могу да ходају без помоћи, а многи не могу сами да пишу, једу или гутају.

Паранеопластична дегенерација малог мозга - дијагноза

У случају сумње на паранеопластичну дегенерацију малог мозга, врше се анализе крви у правцу горе наведеног. аутоантитела, посебно анти-Ио антитела. Ако се открију анти-Ио антитела, потребно је извршити скрининг да би се искључио рак јајника (узрок 46% анти-Ио-везаних ПЦД) и рак дојке (који лежи у 24% случајева овог синдрома), као и други карциноми (повезан са специфичним антителом).

Постоји и тест ликвора који показује плеоцитозу (присуство повећаног броја ћелија датог типа), повећану концентрацију протеина, а код 60% болестан - присуство олигоклоналних трака (нормално не би требало да буду присутне).

Томографија или други тестови неуроимаџинга не показују абнормалности јер се церебеларна атрофија јавља у каснијим стадијумима болести.

Паранеопластична дегенерација малог мозга - лечење

Рак треба прво идентификовати и лечити.

Пацијент се такође подвргава имуномодулационом третману интравенозним имуноглобулинима, стероидима или плазмаферезом, али то обично није ефикасно (иако се наводи да неки пацијенти побољшавају своје здравље).

Симптоматско лечење укључује рехабилитацију код логопеда у случајевима дизартрије и поремећаја гутања, као и употребу пропранолола и клоназепама.

Библиографија:

1. Рудди Катхрин Ј., Хоцхберг Фред Х., Паранеопластични неуролошки синдроми, прев. Данилук И. хттп://ввв.цзелеј.цом.пл/имагес/филе/Онкологиа/421-423%20од7563-008_боок-4.пдф 2. Мицхалак С., Козубски В.,Неуролошки паранеопластични синдроми , "Полски Прзеглад Неурологицзни" 2008, том 4, бр. 1

Категорија:

Неурологија